IMMAGINI SULLA SIDS

La Sindrome della Morte Improvvisa del lattante è conosciuta fin dall’antichità; un preciso riferimento è già presente nel primo Libro dei Re del Vecchio Testamento: “il figlio di questa donna morì durante la notte, perchè lei lo schiacciò”.
Il soffocamento accidentale è quindi da considerarsi come la prima delle circa settecento ipotesi etiopatogenetiche che sono state formulate nei secoli per fornire una spiegazione plausibile alla sindrome. Il timore di incorrere in severe sanzioni penali portò alla realizzazione nella Firenze Medicea dell’ “arcuccio”, sorta di tutore in legno sotto il quale veniva adagiato il bambino mentre dormiva tra i genitori.
La storia moderna della SIDS inizia solo verso la fine degli anni sessanta quando, in seno alla “ Seconda Conferenza Internazionale sulle Cause di Morte Improvvisa”, organizzata dal “National Institute of Children and Human Development” (NICHD), venne introdotto per la prima volta il termine SIDS per definire “ La morte improvvisa di un lattante, inaspettata in base alla storia clinica, ed in cui un accurato esame autoptico non consente di risalire alle cause del decesso”. Nel 1989 la “NICHD”, dopo accurata revisione delle ricerche effettuate nell’ arco di un ventennio, formulava la definizione che tuttora è adottata dalla comunità scientifica internazionale: “ La Sudden Infant Death Syndrome (SIDS) è la morte improvvisa ed inaspettata di un lattante di età compresa tra un mese ed un anno di vita che rimane inspiegata dopo l’esecuzione di una indagine post mortem completa, comprendente: l’autopsia, l’esame delle circostanze del decesso e la revisione della storia clinica del caso.

La SIDS rappresenta, nei Paesi industrializzati, la prima causa di morte nell’età compresa tra 1 e 12 mesi, con un rapporto femmine/maschi di 1:1,6.
L’80% dei decessi si verifica nei primi cinque mesi di vita con un picco di massima incidenza tra il secondo ed il quarto; complessivamente la SIDS è responsabile del 40% delle morti nel periodo postneonatale. Negli USA si registra un’incidenza pari a circa l’ 1,5°/oo fra i nati vivi, il che equivale a oltre 6000 morti l’anno. In Germania, nei Paesi dell’Europa Centrale ed in Inghilterra, l’ incidenza è in genere sovrapponibile a quella statunitense. L’Italia e la Grecia sono gli unici Paesi Europei dei quali non si conosce l’ incidenza nazionale di SIDS. Nel nostro Paese esistono solo dati epidemiologici parziali, relativi a singole realtà regionali (Lombardia, Emilia Romagna, Toscana) frutto per lo più di indagini retrospettive condotte sui registri di morte e quasi sempre non confortate da riscontri autoptici rigorosi. Se tali risultati fossero reali ed estensibili alle altre realtà regionali, l’Italia rientrerebbe nelle aree a bassissima incidenza di SIDS, essendo gravata da una mortalità dello 0,6°/oo .

Il modello etiopatogenetico attualmente più accreditato attribuisce ad un’alterazione troncoencefalica il deficit di base presente nei bambini vittime di SIDS. Il “rischio biologico”, espressione di tale lesione, si tradurrebbe nella compromissione delle numerose funzioni vitali (pattern respiratorio, termoregolazione, ritmi circadiani, ritmo sonno-veglia, “arousal”) che soggiacciono al controllo di tale struttura nervosa. L’ impatto tra i fattori di rischio biologici e quelli epidemiologici (ad esempio la posizione prona durante il sonno) potrebbe comportare l’insorgenza di fenomeni di ipossia cronica e/o bradicardia durante il sonno, fino a scatenare una SIDS. A supporto di tali ipotesi esistono sia reperti autoptici indicativi di lesioni ipossiche croniche a carico del tronco dell’encefalo (aree di astrogliosi e di demielinizzazione), che alterazioni di natura ipoplasica dei nuclei arcuati, strutture che svolgono un ruolo cruciale nel controllo dell’attività respiratoria durante il sonno nei primi mesi di vita. Il riscontro di elevate concentrazioni di ipoxantina, metabolita che si accumula in condizioni di ipossia cronica, nelle urine e nell’umor vitreo dei bambini deceduti per SIDS, costituisce un ulteriore indizio a sostegno di questa ipotesi patogenetica.

L’individuazione di quattro fattori di rischio fortemente correlati alla SIDS (posizione prona durante il sonno, ipertermia ambientale, fumo di sigaretta sia durante che dopo la gravidanza e allattamento artificiale) ha indotto alcuni Paesi (Nuova Zelanda, Australia, Inghilterra, Olanda, Francia, USA) ad effettuare campagne di prevenzione su larga scala che hanno portato ad una riduzione della mortalità di circa il 40%.
La posizione prona durante il sonno è fortemente correlata ad un aumentato rischio di SIDS e potrebbe favorire il decesso per soffocamento o, più verosimilmente, per rirespirazione della CO2 (rebreathing). Al consiglio posturale di “dormire sul dorso” bisogna sempre associare l’indicazione di mantenere il bambino, da sveglio, in posizione prona per favorirne il normale sviluppo motorio ed evitare la possibile comparsa di fenomeni di plagiocefalia non malformativa.
L’ipertermia ambientale potrebbe indurre una transitoria disattivazione dei chemocettori bulbari responsabili del controllo respiratorio o determinare una condizione fisiopatologica simile al “colpo di calore”. E’ ipotizzabile che, analogamente a quanto avviene nei modelli animali, anche temperature non elevate in assoluto, possano essere pericolose in questa particolare fase di sviluppo del lattante. Il dato anamnestico di profuse sudorazioni che precedono alcuni casi di SIDS potrebbe rafforzare questa ipotesi, anche se non si può escludere che tale sintomo sia espressione di una ipercapnia.
Il fumo di sigaretta sia durante che dopo la gravidanza si è rivelato un fattore di rischio indipendente, la cui eliminazione potrebbe portare ad una riduzione di circa il 30% delle morti per SIDS. I figli di donne fumatrici, oltre al ben noto ritardo di crescita intrauterino, che di per sè esporrebbe ad un aumentato rischio di SIDS, presentano un maggior numero di apnee ostruttive durante il sonno ed una ridotta capacità di risvegliarsi in risposta all’ipossia. Nei bambini esposti al fumo di sigaretta e deceduti per SIDS sono stati inoltre ritrovati a livello pericardico elevate concentrazioni di cotinina, metabolita tossico della nicotina.
Va infine ricordato che nelle campagne di prevenzione della SIDS è stato fortemente incentivato l’allattamento al seno, la cui importanza come fattore di prevenzione è dimostrata dall’ampia casistica del “New Zealand Cot Death Study” (1993).

Il monitoraggio domiciliare rappresenta una delle più controverse procedure preventive attuabili in età pediatrica. I principali motivi di perplessità risiedono nella mancanza di dati sulla reale riduzione di incidenza di SIDS e nell’impatto psicologico sfavorevole sul nucleo familiare che potrebbero derivare dall’applicazione di tale metodica.
Noi riteniamo che il problema non vada posto in termini ideologici in quanto tale tipo di intervento deve essere riservato solo ai bambini a maggior rischio di SIDS, gestito da strutture in grado di fornire un adeguato supporto psicologico e tecnico alle famiglie ed attuato con attrezzature che riducano al minimo i tempi di monitoraggio (monitor con memoria) e la possibilità di falsi positivi o negativi dei segnali di allarme.
Nel nostro Centro monitorizziamo i seguenti gruppi di bambini:
- Fratelli successivi o gemelli di vittime di SIDS
- Bambini con storia clinica di ALTE
- Pretermine sintomatici.
I fratelli successivi o i gemelli di vittime di SIDS presentano un rischio circa cinque volte maggiore rispetto alla popolazione generale (0,8%).
Per Apparent Life Threatening Event (ALTE) si intende un episodio che spaventa l’osservatore essendo caratterizzato dalla variabile associazione di: apnea, pallore o cianosi e ipotonia. Questo termine ha sostituito quello di “Near miss for SIDS” proprio perchè non abbiamo la certezza che tali episodi siano delle mancate SIDS.
Il pretermine sintomatico è un neonato pretermine che continua a presentare sporadiche crisi di apnea anche al momento in cui potrebbe essere dimesso; in queste circostanze il monitoraggio domiciliare ci consente di abbreviare i tempi della degenza e di inserire precocemente il bambino nel nucleo familiare.
Bisogna precisare che i bambini a rischio rappresentano solo una piccola parte di quelli che muoiono per SIDS in quanto nella maggioranza dei casi non è possibile rilevare anamnesticamente significativi sintomi di allarme nè una patologia ben identificabile. In accordo alla letteratura internazionale noi sospendiamo il monitoraggio domiciliare dopo un periodo asintomatico di circa cinque mesi, durante i quali, viene effettuata, a scadenza trisettimanale, la decodificazione della memoria dei monitors. Nel caso di pazienti monitorizzati residenti fuori provincia o fuori regione, siamo in grado di effettuare l’acquisizione telematica (via modem) dei dati relativi al monitoraggio domiciliare.

Il successo delle campagne di prevenzione basate sull’eliminazione dei quattro fattori di rischio finora individuati, rappresenta il dato più eclatante nella lotta alla SIDS; questo però non deve far calare la tensione e l’ interesse scientifico per i numerosi interrogativi che tuttora solleva la Sindrome della Morte Improvviva del Lattante.
L’individuazione di ulteriori categorie di bambini a rischio e la precisazione dei rapporti esistenti tra ALTE e SIDS ci sembrano gli obiettivi prioritari della ricerca nei prossimi anni.