La fisioterapia respiratoria in pediatria

Introduzione

Il dottor Eid, pneumologo pediatrico statunitense, in una review di circa dieci anni fa riportava che la fisioterapia respiratoria (FTR) è un termine generico usato per descrivere svariate possibili combinazioni di tecniche e “manovre” (drenaggio posturale, percussioni, vibrazioni della parete toracica, tosse, aspirazione, ecc.), che manca una definizione unitaria della FTR, che questa consiste di svariate procedure che possono essere utilizzate sia da sole che combinate tra loro, e che, perciò, i dati che appaiono in letteratura possono generare confusione ed è difficile trarne delle conclusioni definitive, come pure confrontarne obbiettivamente i vari studi. Le altre tecniche di FTR (PEP mask, drenaggio autogeno, HFCC) venivano solo parzialmente prese in considerazione. Nonostante siano passati diversi anni, ancora oggi la maggior parte dei medici non “addetti ai lavori” identificano la FTR nel drenaggio posturale e nelle percussioni. Altre tecniche sono comparse dagli anni ‘80 in poi, alcune delle quali in modo particolare la PEP mask sono state studiate anche per gli effetti a lungo termine per quanto riguarda i parametri di funzionalità respiratoria (nella fibrosi cistica [2]). Entrare nel merito di ognuna delle tecniche specifiche non è l’obiettivo di questa comunicazione poiché è stato chiesto di porre l’enfasi sull’aspetto pragmatico, ma va considerato che quando si parla di FTR si dovrebbe essere più precisi e distinguere quale tecnica, in quale popolazione di malati, in quale momento e per quanto tempo viene applicata. Quanto segue non entrerà nel dettaglio dei singoli studi come sarebbe più corretto fare, ma si pone come obiettivo quello di dare alcune informazioni ai pediatri su cosa è la FTR, quali sono i suoi scopi, quando è indicata, chi la fa e dove viene fatta e dare spunti per una discussione per favorire un’interazione con i fisioterapisti che si occupano di problematiche respiratorie.

Che cosa è la FTR e quali sono i suoi scopi

La FTR è l’insieme di metodiche che hanno come obiettivi principali:

• eliminare l’eccesso o l’accumulo di secrezioni dall’albero bronchiale riducendo così complicanze quali:
  
  • ostruzioni
    
  • infezioni
    
  • atelettasie
    
    
• riespandere parti del polmone collassate;
  
  
• mantenere livelli adeguati di O₂;
  
  
• migliorare la funzione respiratoria;
  
  
• mantenere/migliorare la performance fisica.
  

Il razionale della FTR

La fisioterapia respiratoria facilita la disostruzione bronchiale e l’espettorazione delle secrezioni in eccesso laddove i fisiologici meccanismi di clearance sono inefficaci (ciglia, tosse, ventilazione). L’eliminazione delle secrezioni in eccesso può, come si è detto, prevenire le infezioni, ridurre l’ostruzione bronchiale, riespandere parti del polmone collassate, ma dovrebbe anche diminuire la stimolazione antigenica (risposta infiammatoria), ridurre la proteolisi nelle vie aeree riducendo così il danno tissutale (in quelle situazioni come, per esempio, la fibrosi cistica nelle quali l’infezione è sostenuta da germi particolarmente aggressivi). Il danno tissutale porta a progressiva instabilità delle vie aeree cui consegue una loro maggiore distensibilità, si producono dilatazioni e vi è maggiore difficoltà nel meccanismo di clearance delle vie aeree. Queste dilatazioni (bronchiectasie) diventano sedi dove più facilmente si accumulano le secrezioni.
La FTR, fatta eccezione per qualche patologia, non deve essere prescritta meramente in associazione ad una diagnosi, ma per quelle situazioni che possono interferire con la ventilazione, la clearance delle vie aeree o con il lavoro della respirazione.
Fatta questa importante premessa, nella esperienza di chi scrive, i pazienti che più frequentemente possono avere necessità di FTR anche a casa - non necessariamente del fisioterapista - possono essere quelli che presentano fibrosi cistica, immunodeficienze congenite ed acquisite, bronchiti croniche e/o sindromi bronchiectasiche, discinesie ciliari, asma (se sono presenti secrezioni in eccesso nelle fasi intercritiche). In altre situazioni quali quelle che presentano bambini con cerebropatie gravi di varia natura, malattie neuromuscolari, malattie metaboliche, appesantite o meno da tracheostomie, necessità di supporti di ventilazione, c’è bisogno, oltre che di FTR, di una serie di interventi, per la complessità dei quadri, che vedono quasi obbligatoria la presenza dei fisioterapisti del territorio.

Gli strumenti e le tecniche fisioterapiche

Nel riquadro sottostante sono elencati una serie di strumenti-tecniche che sono stati e vengono utilizzati da più parti nel mondo. Da questo contenitore, nell’arco di diciassette anni di esperienza con i pazienti seguiti nell’ospedale pediatrico, ne sono stati “scelti” e maggiormente usati alcuni che sono indicati sotto la cornice.

Gli strumenti
Tosse Drenaggio posturale Percussioni Compressioni-vibrazioni FET (tecnica espirazione forzata) ACBT (ciclo attivo di tecniche respiratorie) AD (drenaggio autogeno) Espirazione lenta prolungata,ELTGOL PEP ( pressione espiratoria positiva ) a bassa pressione	CPAP ( pressione positiva continua ) PEP ad alta pressione Flutter HFCC (compressioni toraciche ad alta frequenza) Esercizio Fisico Aeolus Aerosol .......... ..........

Chi la fa, dove viene fatta e per quanto tempo

Quando i bambini vengono ricoverati in ospedale per fatti respiratori acuti, se vi è indicazione alla FTR, è il fisioterapista dell’ospedale che interviene immediatamente e più volte al giorno. Quando è indicata, la FTR è efficace solo se applicata in quantità sufficiente. Per questo, appena e se è possibile, vengono istruiti i genitori che concorrono ad eseguire i trattamenti e/o a seguire delle indicazioni che possono essere utili per affrontare i problemi respiratori (igiene respiratoria, disostruzione nasale, aerosol). In caso di atelettasia, per esempio, il trattamento è indicato anche una volta ogni ora fino a miglioramento del quadro. Le tecniche possono essere più o meno invasive a seconda della gravità e dell’urgenza: nei limiti del possibile si deve cercare di limitare “l’aggressione” e ciò è realizzabile grazie all’utilizzo di nuove metodiche.
Nelle situazioni croniche e/o quando si ritiene necessario un trattamento prolungato (non solo nella fibrosi cistica), i parenti e i bambini/ragazzi vengono istruiti per un’esecuzione anche a casa. Va quindi assolutamente privilegiato l’uso di tecniche (e strumenti) che favoriscano l’autonomia e l’autogestione e che non siano aggressive. Le sedute vengono modulate a seconda del bisogno ma, in condizioni di stazionarietà, vengono consigliati due trattamenti quotidiani di 15-20 minutil’uno.
Decidere se e quale o quali tecniche utilizzare deve essere preceduto da una valutazione che può seguire uno schema come quello riportato in Tabella 1.

Il punto fondamentale di tale percorso è l’analisi del problema e cioè il cercare di capire quali sono i meccanismi principali che sottostanno ai problemi che il bambino/paziente presenta. Non si tratta beninteso di fare una diagnosi che è di pertinenza medica, ma di cercare (non sempre si riesce) di comprendere il più possibile perché si è creato un “problema respiratorio” per poter utilizzare la tecnica più idonea e poi per capire come evolve in itinere e se risente o meno della FTR. E’ necessaria per questo, oltre a una conoscenza approfondita delle varie tecniche, una esperienza lavorativa di non breve durata in campo specifico respiratorio.
Chi scrive opera attualmente in ospedale, ma ha lavorato per circa dieci anni in strutture territoriali e da diciassette presso l’Ospedale pediatrico Meyer di Firenze ed ha conoscenza della realtà territoriale per quanto riguarda i problemi logistici, strutturali, la preparazione tecnica specifica dei fisioterapisti, ecc., per esperienza diretta, per contatti con i colleghi e per seminari di aggiornamento svolti su richiesta dei colleghi del territorio.
Vi è stata, e vi è ancora, a volte, un’oggettiva difficoltà quando si è dovuto segnalare ai colleghi fisioterapisti alcuni bambini per una presa in carico nel territorio dove risiedevano. Nella realtà territoriale toscana non ci sono sostanziali problemi per quanto riguarda le leggi, il personale, le strutture, i mezzi, la volontà di fare. Sono emerse carenze sulle conoscenze specifiche aggiornate sulla FTR, sulla coscienza dei problemi (nel senso del “mi appartiene anche la problematica respiratoria”), e per la insufficiente casistica/esperienza. Sono nati così corsi di aggiornamento per fisioterapisti,
incontri con il Gruppo di Interesse Specifico (GIS) Pediatrico dei Fisioterapisti con gli obiettivi di acquisire un linguaggio comune, informare sulle recenti acquisizioni in FTR, prendere coscienza dei problemi, conoscere gli “strumenti” per valutare e per fare, stabilire modalità di rapporto territorio-ospedale e viceversa.
Pur non dimenticando gli aspetti tecnici (ai fisioterapisti viene chiesto di fare principalmente la fisioterapia), va ricordato ciò che deve sempre guidare i fisioterapisti nelle scelte operative e cioè il principale scopo della riabilitazione in età pediatrica che dovrebbe essere quello di “Incrementare al massimo il potenziale individuale di ciascun bambino attraverso un approccio olistico che abbracci il bambino nella sua totalità, la famiglia, il setting naturale dove il bambino vive, impara, gioca” [3].
Può entrare in gioco allora a pieno titolo, anche se, come vedremo, non sempre è indicato, il fisioterapista che opera sul territorio che normalmente segue modalità che maggiormente rispettano la globalità della persona e ha un approccio incentrato sulla famiglia più pertinente rispetto a chi lavora in una struttura non inserita nel contesto dove vive la persona.

Un esempio: i bambini affetti da gravi cerebropatie

Dagli incontri con i colleghi e dall’esperienza personale sono scaturite riflessioni [4] su, per esempio, la problematica legata ai bambini affetti da cerebropatie gravi con associato interessamento respiratorio che qui descrivo.
I bambini con cerebropatia che possono avere bisogno di FTR in genere presentano ipersecrezione, hanno una storia di infezioni respiratorie ricorrenti, presentano un quadro di ipoposturalità con scarso controllo del capo e del tronco, deformità della gabbia toracica, disfagia con frequenti broncopolmoniti " ab ingestis ", malnutrizione, comizialità (ed uso di farmaci anticomiziali che interferiscono sulla clearance muco-ciliare), hanno uno schema respiratorio irregolare, presentano un respiro molto superficiale, praticamente non si muovono con conseguente riduzione dell'espansione della gabbia toracica, hanno il meccanismo della tosse non sempre presente e/o efficace [5], possono presentare reflusso gastroesofageo. La presenza di reflusso, probabilmente correlato a dismotilità intestinale e ritardato svuotamento gastrico, aumenta il rischio di polmonite “ab ingestis” [6, 7].
E’ noto che i principali meccanismi per mantenere le vie aeree pervie sono rappresentati dal movimento delle ciglia, dalla tosse e da una valida ventilazione tale da garantire adeguati volumi polmonari e flussi aerei all’interno dell’albero bronchiale. E’ facilmente intuibile che i ragazzi con le problematiche sopra descritte possano avere più problemi contemporaneamente: la motilità ciliare può essere alterata a causa di alcuni farmaci e/o a causa delle infezioni; la tosse può avere una soglia innalzata, i muscoli per tossire possono essere ipovalidi; per la ventilazione giocano a sfavore l’alterato schema respiratorio, la postura, le deformità e, a sua volta, la tosse è poco valida per non sufficiente volume polmonare a disposizione (vedi Tabella 2).

Dalla breve analisi appena descritta si può già pensare che gli obiettivi prioritari sui quali possiamo puntare mirano a prevenire deformità della gabbia toracica, a prevenire per quanto possibile polmoniti ab ingestis, a utilizzare posture/situazioni facilitanti la ventilazione (non di drenaggio posturale), a migliorare la ventilazione innalzando il livello della capacità funzionale residua (FRC). La condizione del bambino con compromissione neuromotoria può infatti essere paragonata grossolanamente a quella di una persona che ha subito un intervento chirurgico all’addome alto, con le ovvie differenze. E’ simile in quanto la FRC è ridotta e spesso la postura è asimmetrica e “in espirazione”. Ricordo brevemente che la FRC è data dalla somma del volume residuo (RV) con il volume di riserva espiratoria (ERV) e che più è piccolo il suo valore e più le vie aeree si possono chiudere precocemente venendo meno l’effetto della pressione intrapleurica negativa [8]; inoltre, l’efficienza della ventilazione collaterale è sostanzialmente ridotta a bassi volumi polmonari in concordanza con la tendenza all’ipoventilazione delle parti basse [9]. E’ noto che respirando a bassi volumi, si può andare incontro più facilmente ad atelettasie nelle parti situate più in basso dove le secrezioni possono ristagnare e portare ad infezioni del parenchima polmonare. E’ altrettanto noto che il rimedio più efficace per ovviare a questo fenomeno sia quello di aumentare la FRC. In una persona che collabora chiediamo o lo aiutiamo allora ad assumere una postura con il tronco più eretto evitando la “slumped position” (semiseduto flesso) o la postura supina [10], a stare simmetrico, ad aumentare il volume corrente (VT ), a tossire efficacemente e, cosa molto importante, a cambiare frequentemente posizione e a mobilizzarsi precocemente (alzarsi, stare in poltrona, camminare,..). Ad un bambino/ragazzo non collaborante non possiamo certo chiedere direttamente tutto ciò. Dovremo cercare quindi una strategia che, in via indiretta, in modo “automatico”, porti ad aumentare i volumi ventilati, recluti la periferia polmonare, crei condizioni facilitanti una tosse efficace [11]. Va inoltre ricordato che lo scarso controllo del capo, la alterazione del controllo dei muscoli che tengono aperte le vie aeree superiori genera un significativo aumento delle resistenze inspiratorie.
Non è pensabile di affrontare il problema respiratorio come un entità a sé stante senza, come già detto, prevedere l’utilizzo di ausili per una corretta postura, pianificare il variare delle posizioni (i cambi di posizione vengono ritenuti importanti in relazione alla diversa ventilazione regionale e quindi per il mantenimento fisiologico dell’espansione del parenchima piuttosto che per l’effetto della forza di gravità sulle secrezioni [12]), curare l’alimentazione (qualità, quantità e modalità di assunzione), valutare globalmente il bambino: così facendo possiamo capire meglio quanto un intervento limitato, come quello della fisioterapia respiratoria, possa incidere nel senso di ottenere dei risultati che migliorino lo stato generale di salute del bambino. Sappiamo bene che i problemi sono molto gravi e spesso poco aggredibili e, comunque, non pensiamo di risolvere guasti secondo una logica meccanicistica.
Tornando allo schema di valutazione proposto precedentemente si è detto che un punto importante è l’analisi e cioè cercare di capire quali sono le ragioni che determinano la situazione che abbiamo valutato, se il problema è aggredibile con la FTR, se può giovarsi comunque del nostro aiuto, se il rapporto costo/beneficio è a vantaggio del beneficio; successivamente se è migliorato, se è stazionario o peggiorato, le cause dell’eventuale peggioramento. Il piano di trattamento è una diretta conseguenza dell’analisi. Va tenuto conto dell’accettazione da parte del bambino, delle resistenze da parte dei genitori, dei fisioterapisti (può essere accettato un compromesso) e dipende dalla fase acuta o cronica. Nella pianificazione va considerata la necessità o meno di prendere contatti con altre figure. I genitori devono sapere perché fanno la FTR, quali sono i principi di funzionamento delle tecniche impiegate, come, quanto e quando applicarla, modulare l’uso al bisogno, gestire la strumentazione (come si smontano, puliscono, disinfettano, rimontano gli apparecchi e se funzionano). Hanno bisogno di verifiche, rassicurazione, sostegno, incoraggiamento, conferme.
La verifica dei risultati può essere fatta in base al numero e alla durata delle infezioni all’uso di antibiotici, al numero delle ospedalizzazioni, alla qualità del sonno, alla presenza di tosse, al tipo di respiro, all’ascoltazione, al quadro radiologico, alla saturazione dell’emoglobina. Non ultima va considerata la qualità di vita e cioè la maggiore possibilità di uscire di casa, frequentare l’asilo, la scuola, ....Va naturalmente rivalutata periodicamente la necessità di continuare il trattamento.

Considerazioni

L’esempio riportato vede quasi obbligatoriamente il coinvolgimento del fisioterapista del territorio, per tutta una serie di interventi contestuali senza i quali la FTR va incontro a fallimento sicuro. Basti pensare all’importanza degli ausili, di un programma di igiene respiratoria, del problema alimentazione.
Altre condizioni, dove la patologia è principalmente respiratoria, non necessitano dell’intervento del fisioterapista territoriale: hanno bisogno “solo” di coinvolgimento, istruzioni, controlli, verifiche che possono essere centralizzate. In alcuni casi “l’intrusione” a domicilio non è gradita nonostante la professionalità degli operatori: c’è la paura di essere etichettati, di apparire come diversi. In parole povere un handicap “respiratorio” può essere mascherato, tenuto nascosto, al contrario di problematiche neuromotorie e il desiderio di non apparire va pienamente rispettato.
In ogni modo laddove invece un bambino viene seguito dai fisioterapisti territoriali è auspicabile che vi sia la disponibilità di confronti e controlli con colleghi esperti nella FTR.

Chi può avere bisogno di un servizio vicino a casa e/o a domicilio

• Qui di seguito possiamo elencare in modo sicuramente incompleto le situazioni che possono necessitare di aiuto vicino a casa e/o a domicilio:
  
  
• situazioni nelle quali è indispensabile agire su più fronti (ausili, alimentazione, posture,...);
• pazienti in ossigenoterapia, ventilodipendenti (verifica oggettiva, rassicurazione);
• pazienti in gravi condizioni (interventi “palliativi”, per esempio il massaggio);
• forte desiderio del paziente (ne ha diritto);
• bambini i cui genitori e/o parenti non siano in grado di attuare-gestire-sorvegliare un programma per cause diverse (sociali, fisiche, psicologiche, psichiatriche, più malati in casa);
• bambini i cui genitori si sentono estremamente insicuri;
• pazienti con grosse difficoltà psicologiche.
  

Il fisioterapista territoriale può svolgere i seguenti compiti:

• verificare periodicamente l’attuazione del programma fisioterapico domiciliare;
• coinvolgere una seconda persona e istruirla;
• seguire direttamente le modifiche del programma;
• promuovere l’igiene respiratoria e motoria;
• curare le modalità d’alimentazione;
• valutare, fornire ausili idonei e individuare soluzioni per le barriere architettoniche;
• aiutare a scegliere un’attività di movimento/sportiva;
• aiutare, se necessario, la famiglia per i collegamenti ASL, scuola, ecc.;
• attuare in prima persona la terapia disostruente in momenti difficili.

Studi

Per gli studi si rimanda alla bibliografia.1, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19.

Conclusioni

La FTR è una branca specialistica della fisioterapia. Non è auspicabile che sia prescritta e attuata semplicemente in base ad una diagnosi, ma richiede un percorso di valutazione nel quale l’analisi del problema è l’aspetto prioritario. In ospedale vengono seguite situazioni acute, ma possono anche essere gestite patologie croniche in regime ambulatoriale o di day-hospital. Le cure respiratorie a casa possono richiedere o meno un intervento diretto di un fisioterapista territoriale. In ogni caso necessitano di coinvolgimento parentale e della/del bambina/o, ragazza/o e non è auspicabile accettare una delega completa. Vanno valorizzate le risorse del contesto ed è necessario un rapporto collaborativo nel quale si sommano e si integrano competenze più generali con competenze specifiche nelle problematiche respiratorie.

Bibliografia

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3. Schaaf RC, Sherwen LN, Youngblood N. An interdisciplinary, environmentally-based model of care for children with HIV infection and their caregivers. Physical & Occupational Therapy in Pediatrics 1997; vol.17(3):63-85.
   
   
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6. Bianchi C, Buganza V, Lischetti MG, Neri C, Nuzzo MD, Ravazzani C, Rossi S. Studio clinico e radiologico, statico e dinamico, delle vie digestive superiori in soggetti cerebropatici gravi. Risvolti terapeutici. Eur Med Phys 1991; 27:127-136.
   
   
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9. Terry PB, Traytsman RJ, Newball HH et al. Collateral ventilation in man. New England Journal of Medecine 1978;298:10-15.
   
   
10. Andersen J, Jenkins SC. Physiotherapy problems and their management.In “Physiotherapy for Respiratory and Cardiac Problems”, Churchill Livingston 1993; chapter 11:199-233.
    
    
11. Zuffo S. La fisioterapia respiratoria disostruente con PEP mask nel lattante e nel bambino non collaborante (cerebropatie di varia natura). Quaderni AITR 1995; 9:15-22(1-8).
    
    
12. Zuffo S. Fisioterapia Respiratoria in Terapia Intensiva Neonatale (TIN). Bollettino ARIR 1996; anno 5, n.1:11-20 e 27-28.
    
    
13. Hardy KA. A review of airway clearance: new techniques, indications, and recommendations. Respiratory Care 1994; 39:440-455.
    
    
14. Schöni MH. Autogenic drainage: a modern approach to physiotherapy in cystic fibrosis. Journal of the Royal Society of Medicine 1989;82(suppl 16):32-37.
    
    
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18. Andersen JB & Falk M. Chest physiotherapy in the pediatric age group. Respir Care 1991;36:546-552.
    
    
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