Premessa
E’ noto come, durante l’età evolutiva , i tumori costituiscano una patologia estremamente rara rispetto a quanto si verifica nell’adulto . Se consideriamo la popolazione in generale , essi rappresentano infatti solo il 2% di tutti i tumori. Questo non li rende meno importanti , perché, al di là della gravità della malattia, molte sono le problematiche che essi pongono : la malattia si presenta quasi sempre in maniera subdola; fare una diagnosi precoce non è sempre facile anche perché il pensiero che si tratti di un tumore è lontano dalla mente del medico anzi, psicologicamente, ogni tentativo viene fatto per rimuoverla dal quesito diagnostico; il paziente, proprio per la sua età è di difficile gestione sia per i medici del Centro Oncologico cui viene riferito sia per il pediatra nei periodi in cui egli non è ospedalizzato. Il coinvolgimento emotivo poi, in special modo per il pediatra di famiglia, non è indifferente : quel bambino che abbiamo seguito fin dalla nascita ,che è sempre stato bene ,improvvisamente si ammala in maniera così grave quasi sempre curabile ma non di rado anche mortale. Al di là della diagnosi la malattia tumorale rientra in una branca della pediatria altamente specialistica , di difficile approccio per il medico curante . Il fatto che questa patologia sia rara può giustificare la sua scarsa esperienza ,le incertezze, la difficoltà nell’ interpretare alcuni sintomi . Si calcola infatti che in tutta la sua carriera di pediatra , questi non potrà diagnosticare che tre - cinque casi . E’ comprensibile quindi lo stato d’animo in cui ci si viene a trovare . Possono nascere tutta una serie di fraintesi, di incomprensioni che si traducono in un rapporto distorto con la famiglia e con i medici del Centro Oncologico e che portano alla convinzione di essere destinati solo a copiare ricette.
Indubbiamente negli ultimi 30 anni l’Oncologia pediatrica ha registrato notevoli successi e attualmente oltre il 70% dei bambini affetti da tumore riesce a guarire . Questi successi chiaramente riconoscono diverse cause . Una buona parte del merito va innanzitutto alle maggiori conoscenze in termini di comportamento clinico e di caratteristiche biologiche del tumore . Un ruolo determinante è stato anche quello di poter disporre di chemioterapie sempre più appropriate ,di capire in maniera più approfondita il meccanismo di azione degli antiblastici, la loro maggiore efficacia se somministrati in associazione e in maniera sequenziale. Il poter disporre di protocolli di terapia intensificata seguita da trapianto emopoietico ha permesso di curare anche neoplasie molto estese,in passato giudicate incurabili . La radioterapia con il passare degli anni ha acquistato un ruolo molto selettivo con aumento della efficacia e notevole riduzione degli effetti collaterali . La possibilità infine di avere a disposizione terapie di supporto adeguate ha permesso di controllare efficacemente le complicanze che inevitabilmente accompagnano qualsiasi protocollo terapeutico .
Ed infine si è capito quanto sia importante, per avere successo, in Oncologia Pediatrica la collaborazione . Così oncologi, chirurghi, radioterapisti hanno imparato a studiare insieme il caso clinico e stabilire di comune accordo una valida strategia terapeutica , a discutere con il personale infermieristico il tipo di assistenza per quel determinato paziente , a rendere partecipi i genitori di qualsiasi decisione ,a far capire al bambino, a qualsiasi età, l’importanza e la gravità della malattia e nel contempo le sue possibilità di cura.
Rimane molto spesso distaccato in questo contesto il pediatra di famiglia. I motivi possono essere diversi : il Centro non lo chiama a partecipare e lo fa sentire emarginato; lui stesso preferisce stare in disparte perché è una patologia che fa paura. Eppure la sua importanza è fondamentale perché conosce il bambino , perché è al corrente degli stili di vita della famiglia ,per il rapporto di fiducia che si è instaurato con il passare degli anni , perché i genitori riconoscono in lui la persona alla quale hanno affidato il bambino .
Attualmente si è inclini a tenere il bambino in ospedale il meno possibile , limitando le degenze a quelle effettivamente indispensabili per danneggiare il meno possibile il suo mondo psicologico, per creare meno traumi , cercando di mantenere le sue abitudini domestiche , i rapporti con gli amici ,il mondo della scuola . Allora diventa indispensabile che il pediatra sia chiamato a partecipare , venga coinvolto in tutta la strategia terapeutica ,venga ascoltato in quella che è la sua conoscenza del nucleo familiare, si discuta insieme a lui il programma di terapia e di controlli per quando il bambino sarà a casa. . E’ necessario quindi, per la buona conduzione della malattia, che si venga a stabilire una sorta di alleanza terapeutica che si tradurrà non solo in una crescita culturale ma darà anche i suoi frutti in termini di maggior tranquillità per la famiglia , consapevolezza che il bambino è curato in maniera globale, che accanto a lui vigila quel medico che ha seguito i suoi primi passi e al quale appunto si è data completa fiducia.
E’ proprio con l’intento di sottolineare la necessità di questa alleanza in un rapporto di completa fiducia e di reciproco scambio di esperienze tra Centro e pediatra di famiglia che abbiamo accettato con piacere di affrontare questo argomento .
Il coinvolgimento del pediatra
Viene fatto di chiedersi prima di tutto quando e come il pediatra possa o debba essere coinvolto una volta che è stata fatta la diagnosi . La risposta è una sola : sempre, in tutte le fasi della malattia sia che il bambino sia ricoverato sia che stia a casa. Come abbiamo già detto, si deve vedere in lui il punto di riferimento su cui il bambino ,e la sua famiglia possono contare nei rapporti con i colleghi del centro . Solo in questa maniera stabilendo appunto una collaborazione costruttiva, e costante si potrà combattere l’ansia che vivono i genitori lontano dall’ospedale, garantire al bambino un’assistenza valida anche a casa, ovviare alle migrazioni .
Quasi sempre il coinvolgimento del medico di famiglia si determina molto prima dell’ingresso del bambino in un Centro Oncologico. Inizia quando dopo averlo visitato si ha il sospetto che questi abbia un tumore . Il buon senso invita ad essere molto cauti ed evitare allarmismi inutili . Di conseguenza se il dubbio diagnostico non è consistente conviene fare tutti gli accertamenti e risolvere il problema che si è posto al momento della visita . Ma se ci sono presupposti validi per temere di avere di fronte una malattia tumorale è bene inviare o meglio ancora accompagnare al Centro Oncologico di riferimento il paziente in maniera da non perdere tempo nel sottoporre il bambino ad esami incompleti che poi devono essere ripetuti ed arrivare prima possibile alla diagnosi . La Regione Toscana dal gennaio 2000 ha attivato i CORD cioè i Centri Oncologici Regionali Dipartimentali a disposizione non solo dei cittadini ma anche e soprattutto dei medici ai quali questi si possono rivolgere per qualsiasi informazione o inviare i pazienti . Nell’ambito dei CORD esiste presso l’Azienda Meyer un CORD pediatrico . E’ aperto tutti i giorni della settimana ,salvo la domenica . Si può telefonare, chiedere consigli, porre quesiti ed inviare per accertamenti un bambino per il quale si sospetta un tumore , onde evitare attese ed essere sicuri di aver rivolto il proprio paziente verso un percorso diagnostico-terapeutico valido.
Dicevamo prima che sarebbe auspicabile che il pediatra di famiglia accompagnasse questo bambino . Siamo convinti infatti che all’ ingresso in un Centro di Oncologia Pediatrica il turbamento sia forte per la famiglia ,la paura di una tragedia imminente sconvolge i genitori, l’ansia rende incomprensibili anche le spiegazioni più semplici . Avere accanto il proprio pediatra è motivo di tranquillità per la famiglia . A lui si possono rivolgere quelle domande che si ha timore di fare a chi ci accoglie ma non ci conosce.
La comunicazione della diagnosi è un momento estremamente critico per tutti , per il bambino , per la famiglia, per il medico che deve dare la notizia . Diventa sempre più indispensabile che a questo evento sia presente il pediatra .Insieme a lui sarà più facile far comprendere la malattia , le sue caratteristiche , le sue possibilità di cura , le difficoltà che si possono porre durante il suo decorso e anche le sofferenze che nonostante tutti gli sforzi la accompagnano . Insieme potremo rispondere meglio ad alcune domande : c’è un posto migliore ? dove si può curare meglio ? dove le probabilità di guarigione sono maggiori?. E’ possibile che sia sbagliata la diagnosi ?
Nei genitori ci può essere la convinzione di non avere capito .Ecco che è fonte di tranquillità allora l’avere accanto il medico curante. A lui ci si può rivolgere per ulteriori chiarimenti , senza imbarazzo perché ci conosce, perché abbiamo fiducia in lui, perché lui può capire fino in fondo lo strazio che ci sovrasta . Tramite lui , insieme ai genitori sarà più facile per il medico del Centro spiegare la malattia al bambino e ai suoi fratelli .
Tutto questo non è semplice, richiede tempo e pazienza da parte di tutti ma è solo così che viene a stabilirsi quella alleanza terapeutica che darà frutti inaspettati e gratificanti durante tutto il decorso della malattia. Così ci sarà una informazione costante sull’andamento della malattia. I medici del Centro provvederanno mettere al corrente il pediatra o per telefono o tramite lettera di qualsiasi variazione al programma terapeutico e, in special modo, di quando il bambino andrà a casa. Il pediatra potrà accedere liberamente al Centro ,consultare la cartella ,discutere qualsiasi problema si ponga . In questa maniera verranno eliminati fraintesi ,disguidi ,incomprensioni . Il pediatra si sentirà parte determinante della cura, imparerà a gestire qualsiasi problema clinico, accrescerà la propria cultura, manterrà il proprio ruolo senza il rischio che si ricorra a lui solo per certificati e ricette . Quando il bambino andrà a casa saprà come risolvere senza incertezze la corretta somministrazione dei chemioterapici a domicilio , quando ci si deve preoccupare se compare la febbre, come gestire un accesso vascolare centrale e come attraverso questo si possono , con le dovute cautele, somministrare antibiotici, fare prelievi senza che il genitore si senta in pericolo e si rivolga direttamente al Centro sminuendo l’operato del medico di famiglia . Sarà questi a mantenere i rapporti con i colleghi, a chiedere eventuali spiegazioni, ad avvisare di un imminente e non previsto ricovero per la comparsa di una complicazione .
Abbiamo detto sopra che non è facile. Il carico di lavoro può essere pesante . Le domande cui si deve rispondere sono tante. Una mamma può essere preoccupata perché il bambino non mangia, perché è stanco, perché è pallido . A tutti questi quesiti si deve saper rispondere cercando di tranquillizzare e nello stesso tempo capire se le preoccupazioni sono fondate. Alcune complicanze vanno attentamente valutate o “ scoperte “ prima ancora che siano clinicamente manifeste . Possiamo fare alcuni esempi.
1. L’arrossamento della mucosa del cavo orale prelude ad una mucosite che è la maggior causa di rifiuto del cibo : dovremo premurarci che la madre provveda alla pulizia del cavo orale come è stato insegnato in ospedale , nonostante i rifiuti del bambino , che la somministrazione dei farmaci prescritti allo scopo di limitare i danni della mucosa avvenga correttamente e nello stesso tempo portare tranquillità.
2. La comparsa di una febbricola può non essere importante ma può essere anche la spia di una infezione incipiente in un bambino che è immunocompromesso . Si possono fare accertamenti urgenti e stabilire subito se è il caso di avvertire il Centro ed inviare quanto prima il bambino se questi per es. è neutropenico e c’è bisogno di applicare con urgenza un protocollo diagnostico - terapeutico onde contrastare l’insorgere di una sepsi . Ricordiamo a questo proposito che le complicanze infettive rimangono la maggior causa di morte nel bambino affetto da cancro. Se il paziente non è neutropenico anche se ha febbre si possono continuare le cure a domicilio evitando quindi il trauma di un ricovero in più in ospedale.
3. In un bambino sottoposto a chemioterapia è facile che compaiano petecchie o che si verifichi una perdita di sangue come una epistassi, una ematuria , una melena , il tutto legato ad una diminuzione di piastrine . Si può fare un emocromo urgente e stabilire sulla base di questo, insieme al collega del Centro, l’opportunità di un ricovero per una eventuale trasfusione.
4. La madre può essere preoccupata per la comparsa di reazioni allergiche , in particolare un’orticaria oppure perché il bambino si lamenta di un bruciore agli occhi e le congiuntive sono arrossate .La conoscenza del programma terapeutico permetterà di individuare nell’ambito di questo quei farmaci che di per sé possono dare questa sintomatologia (es. citosinarabinoside, asparaginase ,etc.) però bisognerà essere particolarmente accorti se al di là della reazione allergica la sintomatologia cutanea possa essere suggestiva di una malattia infettiva ,sempre grave nel contesto dell’immunocompromissione in particolare la varicella o il morbillo . In questo caso bisogna provvedere rapidamente ad avvisare il Centro e prendere in considerazione il ricovero in ospedale per le opportune cure .Se invece la manifestazione rimane nell’ambito di una reazione allergica potremo tranquillizzare i genitori e dare alcuni consigli somministrando eventualmente un antistaminico per bocca.
5. Spesso il bambino dopo la chemioterapia ha nausea e non ha voglia di mangiare. Questo non deve essere fonte d’ansia per i genitori che vanno tranquillizzati ,vanno convinti a non insistere ma soprattutto vanno rassicurati che questo non significa un aggravamento della malattia . Va insegnato loro a carpire i desideri del bambino verso gli alimenti più graditi , i cibi devono avere un aspetto invitante e soprattutto vanno eliminati gli odori , tenendo la stanza ben areata onde ovviare al rifiuto appena compare il piatto.
6. Qualche volta dopo la chemioterapia o durante la radioterapia può comparire una diarrea fastidiosa. L’attenzione maggiore in questi casi è rivolta al rischio di disidratazione e alla perdita di peso conseguente. E’ quindi fondamentale mantenere un buon equilibrio idrico con acqua, brodo, bevande prive di anidride carbonica ,instaurando una dieta povera di fibre , contenente mele, banane, riso cotto bene .Se la diarrea insiste o comunque c’è un aggravamento delle condizioni cliniche conviene contattare il Centro e inviare il bambino considerando l’opportunità di instaurare una terapia per via endovenosa. Naturalmente fin dall’inizio va eliminata ogni possibile causa infettiva della diarrea.
7. La difficoltà di reperire un vaso periferico ,la tenera età del paziente ,la complessità degli schemi di trattamento che prevedono molto spesso infusioni di 24 ore, l’eventualità di dover ricorrere per mantenere uno stato nutritizionale adeguato alla nutrizione parenterale rendono indispensabile il posizionamento di un accesso vascolare centrale (CVC). I vantaggi di questo come abbiamo detto sono indubbi ma naturalmente la sua gestione comporta l’osservanza di alcune regole precise altrimenti si può andare incontro ad inconvenienti che non sempre possono essere risolti e che rendono necessaria la sua rimozione .Brevemente riportiamo alcune nozioni fondamentali:
- prima di iniziare qualsiasi medicazione le mani devono essere accuratamente lavate, è obbligatorio munirsi di guanti sterili,
- prima di togliere il tappo bisogna essere sicuri che il CVC sia campato,
- il CVC deve essere irrigato a giorni alterni con una soluzione di eparina onde evitare la formazione di coaguli e mantenere la sua pervietà,
- il punto di emergenza va accuratamente medicato almeno una volta alla settimana o più se c’è arrossamento o secrezione . In quest’ultimo caso conviene fare subito un esame colturale mediante tampone,
- non si devono usare forbici o bisturi o alcunché di tagliente vicino al CVC.
Al momento in cui il bambino portatore di CVC viene dimesso ai genitori e/o al medico di famiglia saranno in grado di gestire con assoluta tranquillità questo tipo di accesso . Alla famiglia sarà consegnato un piccolo opuscolo con tutte le regole e la nota di quanto occorre per la corretta manutenzione. Il Centro dovrà essere immediatamente avvisato se:
- si ha la sensazione che il CVC sia ostruito (in questo caso non si deve cercare di forzare la resistenza al lavaggio ),
- c’è il dubbio che il CVC sia rotto (la medicazione si presenta umida )
- c’è la possibilità che il punto di emergenza sia infettato ( arrossamento, secrezione purisimile etc.)
- si pensa che ci sia una complicanza infettiva ( febbre e brivido conseguente alla manipolazione del catetere, fuoriuscita di secrezione, arrossamento e /o tumefazione del tunnel sottocutaneo).
La madre può essere in difficoltà per fare il bagno al bambino ( questi può fare solo la doccia dopo essersi assicurati che il CVC sia ben protetto da una medicazione impermeabile ). Può chiedere se può continuare una attività fisica : di certo non il nuoto o altre attività che comportino un contatto fisico o un pericolo di urti. Può essere in difficoltà per vestire il bambino . va rassicurata che una volta fissata la medicazione al torace con una garza tubulare per es. questi può vestirsi normalmente come è abituato.
Tutte queste precauzioni sono relative ad un tipo di accesso venoso centrale , quello più spesso usato in pediatria che da una parte viene inserito attraverso una vena ,in genere la giugulare , fino all’atrio destro , dall’altra percorre un tunnel sottocutaneo per fuoriuscire poco al di sotto del capezzolo. Esistono in commercio altri tipi di CVC quale il Medi-Port fornito di una camera sottocutanea perforabile che si adatta meglio all’adulto e all’adolescente ma non al bambino piccolo. Con questo tipo di CVC il paziente è più libero ,può fare il bagno, nuotare ma i rischi di occlusione o infezione sono maggiori almeno per la nostra esperienza.
8. Una domanda che viene posta frequentemente al pediatra riguarda le vaccinazioni. E’ fuori dubbio che il calendario non può essere rispettato, primo perché l’immunodepressione cui il bambino va incontro impedisce l’attecchimento del vaccino, secondo perché la stessa immunodepressione rende pericolosa la somministrazione di vaccino costituiti da virus vivi attenuati. In genere le vaccinazioni possono riprendere dopo sei mesi di distanza dalla fine della chemioterapia e per quanto riguarda la polio è più opportuna la somministrazione del vaccino Salk. Ancora più cauti bisogna essere di fronte a un bambino sottoposto a trapianto allogenico. Questo paziente potrà essere avviato alle vaccinazioni non prima di un anno dal trapianto; anche se in precedenza era stato vaccinato dovrà iniziare di nuovo tutte le vaccinazioni .
9. Lo stato di sofferenza e il dolore che invariabilmente accompagnano la malattia tumorale necessitano di una trattazione a parte . Ciò nonostante alcune regole vanno segnalate e rispettate:
- non esistono controindicazioni all’uso di analgesici sia che si tratti di non oppioidi che di oppioidi,
- se si vuole ottener un buon controllo del dolore la terapia deve essere fatta a orologio . E’ controproducente aspettare che il dolore si riproponga,
- la somministrazione di oppioidi siano questi leggeri o pesanti non deve essere interrotta bruscamente,
- per quanto è possibile le procedure dolorose devono essere fatte in sedazione,
- vanno abolite finché è possibile le iniezioni intramuscolari,
- alcuni stati di sofferenza possono essere risolti con tecniche non farmacologiche
ma soprattutto
- non bisogna avere paura di usare la morfina !
La presenza del pediatra rimane fondamentale anche e soprattutto quando le cure cessano e il bambino viene considerato guarito . Le responsabilità del Centro continuano: si dovrà monitorare questo individuo non solo per la possibilità che la malattia, anche a distanza di anni, possa riprendere ma soprattutto per verificare la comparsa di effetti collaterali a distanza .Ed è qui che diventa importante l’opera del medico di famiglia: questi ha un compito non indifferente da svolgere . Da una parte deve rassicurare i genitori sullo stato di salute riacquistato , dall’altra insistere perché i controlli vengano effettuati regolarmente.
Ed infine può essere che le cure non abbiano dato i risultati sperati. La malattia avanza inesorabilmente, non c’è più speranza di guarigione . Bisogna comunicare alla famiglia che è preferibile cessare qualsiasi terapia contro il tumore e garantire al bambino per quanto possibile una accettabile qualità di vita , preferibilmente non in ospedale ma nell’ambiente che è più familiare, nel quale meglio si riconosce, circondati dall’affetto di tutti .
La situazione può diventare insostenibile. Accanto alla sensazione di impotenza c’è la distruzione fisica e molto spesso per tutta la famiglia anche il disagio economico .Non è facile accettare la morte incombente e nello stesso tempo realizzare che rappresenta la fine della sofferenza , una specie di liberazione, si ha bisogno del sostegno di tutti . Per tenere il bambino a casa la famiglia necessita di un supporto non indifferente per non sentirsi isolata e non in grado di sopperire a tutte necessità per non essere costretta a rientrare in ospedale che significherebbe un fallimento per tutti . Anche in questi caso e soprattutto in questo l’alleanza di cui si è parlato all’inizio diventa essenziale . La famiglia deve avere accanto tutti ,i medici del Centro, il personale cui il bambino si è abituato , e quel pediatra, quel medico ,parte essenziale della famiglia, che lo ha seguito fin dall’inizio.
