Definizione
L'anafilassi (A) è una reazione sistemica con possibile esito fatale; potenzialmente è la più grave fra tutte le malattie IgE mediate.
Eziopatogenesi
L'A è dovuta a vari agenti che attraverso un meccanismo patogenetico IgE mediato determinano rilascio di mediatori da parte di mastociti e basofili con successive alterazioni a catena, di natura anatomo patologica, che possono portare, come ultimo evento, alla comparsa di necrosi cellulare. Il quadro clinico dell'A è simile a quello delle reazioni anafilattoidi, ma in questo caso gli agenti responsabili non agiscono attraverso un meccanismo patogenetico IgE mediato, bensì attraverso una azione diretta sui mastociti e basofili (Tabella 1).
Tabella 1
Reazioni anafilattiche ed anafilattoidi:
cause più comuni e fisiopatologia |
| Reazioni anafilattiche |
Reazioni anafilattoidi |
- Alimenti (di solito pesci, arachide, latte vaccino, uova, raramente gli additivi come sodio benzoato o sodio metabisolfito)
- Farmaci (solitamente i ß-lattamici)
- Veleno di imenotteri (di solito ape, vespa, Polistes)
- Latice (di solito dopo contatti con prodotti contenenti questa sostanza)
- Alcuni casi di esercizio fisico
- Vaccini (responsabili sono, più che gli antigeni virali o batterici, gli altri costituenti il vaccino stesso)
- Estratti allergenici per immunoterapia specifica
- Sieri eterologhi
- Ormoni
- Emoderivati
- Altri (liquido seminale, ossido di etilene, carragenina)
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- Rilascio diretto di mediatori da mastociti e basofili [farmaci (ad es. in corso di rapida iniezione e.v. di ranitidina e cimetidina), la maggior parte degli anestetici e i mezzi di contrasto, idiopatico, esercizio, fattori fisici (sole, freddo)]
- Alterazioni del metabolismo dell'acido arachidonico (acido acetilsalicilico ed altri FANS)
- Aggregati immuni (gamma globuline, IgG anti IgA, destrano, albumina)
- Citotossici (dopo trasfusione di elementi cellulari)
- Attivazione del complemento non mediata dal complesso antigene-anticorpo (mezzo di contrasto, alcune reazioni alla protammina)
- Attivazione della coagulazione e del sistema delle Kallicreine (mezzo di contrasto).
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Incidenza
L'incidenza di A varia da 4 su 10.000 a 4 su 10.000.000 di persone. Recentemente è stato prospettato che tra l’1% il 15% circa della popolazione degli USA può presentare un quadro di A e che lo 0,002% di tale popolazione può morire per A. Una diversità nella definizione di A da parte di vari autori, la sola segnalazione di A letale e non di quella non mortale come pure un suo mancato riconoscimento clinico possono spiegare la variabilità, nei vari studi, della incidenza di questa manifestazione allergica.
Clinica
Il tempo di latenza tra il contatto con l'allergene e la comparsa delle manifestazioni cliniche può variare da pochi secondi a un massimo di 2 ore, anche se di solito è inferiore ai 10 minuti. In genere più i sintomi insorgono rapidamente dopo esposizione allergenica, maggiore è la loro intensità e gravità. A seconda del decorso temporale l'A può essere mono-fasica (comparsa dei sintomi entro 2 ore con una durata in genere di alcune ore e con risoluzione spontanea o dopo terapia), bi-fasica (dopo la comparsa dei sintomi e il loro protrarsi per un tempo variabile si ha una fase di remissione seguita dopo alcune ore da una ripresa del quadro clinico) o protratta (durata dei sintomi per un tempo prolungato, anche 32 ore). I quadri clinici e/o i sintomi principali dell'A interessano la cute e le mucose (orticaria, angioedema oppure pallore intenso con cianosi), l'apparato cardiovascolare (ipotensione, tachicardia, polso piccolo e frequente), l'apparato respiratorio (dispnea, asma), l'apparato gastroenterico (vomito, diarrea, dolori addominali diffusi), il sistema nervoso (cefalea, paresi, vertigini, convulsioni, perdita di coscienza, coma) e il rene (oliguria, anuria). Nelle forme più severe di A prevalgono i sintomi neurologici e cardiovascolari, mentre nelle forme più lievi prevalgono i sintomi cutanei e respiratori.
Diagnosi
La diagnosi si basa su criteri clinici e su un rapporto causa effetto quasi immediato tra esposizione ad agenti responsabili solitamente di A (Tabella 1) e comparsa dei sintomi. I tests cutanei come il dosaggio delle IgE sieriche sono indispensabili per evidenziare la presenza di IgE specifiche rivolte verso l'allergene (alimento, farmaco, veleno di imenottero, ecc.) considerato responsabile dell'A. Talvolta, se i sintomi sono atipici, ritardati o se difficoltoso è il riconoscimento dello stimolo scatenate, l'A può essere confusa con altre patologie (Tabella 2). Alcuni esami di laboratorio possono essere di aiuto per una corretta diagnosi. Vi può essere un aumento dell'ematocrito, della glicemia (con ipoglicemia nelle fasi avanzate), dell'azotemia, della creatininemia, dell'uricemia, della transaminasi glutammicossalacetica, della creatininfosfochinasi, dei lattati, della potassiemia e una diminuzione dei neutrofili, delle piastrine, del pH, del sodio sierico. Inoltre dopo 5-10 minuti dall'inizio dell'A, l'istamina plasmatica si innalza rimanendo elevata per 30-60 minuti, mentre l'istamina urinaria permane elevata per un tempo più lungo ed è pertanto più facilmente determinabile rispetto alla plasmatica. Utile è pure la misurazione della triptasi mastocitaria sia in vivo che post-mortem nel sospetto di A in quanto questa proteasi è un marker specifico di attivazione mastocitaria e quindi di shock allergico (nello shock non allergico in cui manca l'attivazione mastocitaria, assente è il suo innalzamento). La triptasi, riscontrabile di norma nel siero a livelli inferiori a 5 nanogrammi/ml, raggiunge livelli molto più alti 1-2 ore dall'inizio dell'A, persistendo a questi livelli per circa 5 ore. Successivamente si realizza una progressiva diminuzione della sua concentrazione.
Tabella 2
Anafilassi: diagnosi differenziale |
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Reazioni vaso-vagali
Globo isterico (più comune nell'adulto)
Gammopatia monoclonale (soggetti adulti)
Infarto del miocardio
Orticaria colinergica
Orticaria da freddo
Angioedema associato a deficit di C1INH
Malattia da siero
Sindrome da carcinoide
Feocromocitoma
Mastocitosi
Avvelenamento da sgombri.
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Prevenzione
Si attua adottando tutti gli accorgimenti necessari per ridurre al minimo la probabilità di nuovo contatto ad un particolare agente (ad esempio l'alimento) che in precedenza aveva determinato nello stesso soggetto un quadro di A. Importante è pure sensibilizzare il paziente e i conviventi sulle caratteristiche di questo quadro morboso per porli in condizione di riconoscerlo precocemente e di poter attuare alcuni provvedimenti di pronto intervento che possono rilevarsi utili nel limitarne gli effetti negativi. Oltre alla sopra specificata prevenzione individuale da eseguire in tutti coloro che hanno presentato un pregresso quadro di A, utile è una prevenzione generica da attuare in soggetti a rischio di A e nella popolazione generale per renderla edotta sulle caratteristiche di questo quadro morboso e sui provvedimenti terapeutici da adottare.
Terapia
In tabella 3 sono sintetizzati i principali provvedimenti terapeutici da attuare in caso di A.
Tabella 3
Anafilassi: terapia |
- Monitoraggio cardiaco, respiratorio e dello stato di coscienza
- Assicurare, se assente, la pervietà delle vie aeree (intubazione endotracheale, tracheotomia, puntura della cartilagine cricoidea)
- Rianimazione in caso di arresto cardiaco
- Ricordarsi di tenere il bambino in posizione supina e con gli arti inferiori sollevati, se l'allergene è stato iniettato applicare un laccio emostatico a monte del punto di inoculo, somministrare adrenalina 1 mg/ml: 0,01 ml/kg (0,1 ml ogni 10 kg di peso) per via intra-muscolo (ripetibile dopo 10 minuti), anti-H1 (ad es. clorfeniramina: 0,35 mg/kg endo-vena), anti-H2 (ad es. ranitidina: 15 mg/10 kg endo-vena), corticosteroidi (ad es. metilprednisolone: 1-2 mg/kg endo-vena) e ossigeno (nebulizzazione)
In caso di broncospasmo utilizzare ß2 agonisti nebulizzati
In caso di ipotensione persistente infondere soluzione fisiologica o albumina umana al 5%, adrenalina endo-vena, dopamina endo-vena.
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