LA CARDIOLOGIA DI I° LIVELLO: I RUOLI A CONFRONTO

E. Chiappa
Cardiologo Pediatra, Ospedale Meyer, Firenze

G. Marostica
Pediatra di Famiglia, Torino

In queste pagine vengono descritte in modo sintetico le caratteristiche di alcune cardiopatie congenite più comuni e alcune delle problematiche ricorrenti in cui può venire a confronto il ruolo del PDF con quello del cardiologo pediatra. In appendice, viene fornito il materiale didattico relativo ai seguenti argomenti: 1) l’esame obiettivo cardiovascolare nel bambino; 2) indicazioni per profilassi dell’endocardite batterica in uso presso l’UO di Cardiologia Pediatrica dell’Ospedale Meyer di Firenze

DIFETTI CARDIACI NON OPERATI CHE POSSONO RAGGIUNGERE L’ADOLESCENZA O LA PRIMA ETÀ ADULTA

Alcuni difetti cardiaci emodinamicamente poco significativi non richiedono trattamento. In questo gruppo sono compresi difetti interatriali o interventricolari di piccole dimensioni, pervietà del dotto arterioso con shunt modesto, valvole polmonari con stenosi di entità lieve, valvole aortiche bicuspidi con funzione normale o con lieve disfunzione. Anche una coartazione aortica di grado lieve-moderato può essere ben tollerata con sopravvivenza per alcune decadi di vita senza intervento.
Il difetto interatriale – Sulla base della localizzazione si possono distinguere alcuni tipi differenti: ostium secundum, ostium primum, del seno venoso o del seno coronarico. Difetti di tipo ostium secundum di piccole dimensioni sono di osservazione molto comune in epoca neonatale e, quando di piccole dimensioni, possono frequentemente ridursi in modo spontaneo fino alla chiusura nel primo anno di vita. Se un difetto interatriale non evolve in chiusura e rimane di entità significativa, in genere è indicata la chiusura in via elettiva in età immediatamente prescolare. Quando l’anatomia è favorevole, i difetti di tipo ostium secundum possono essere chiusi con tecniche transcatetere. I difetti di tipo ostium primum e di tipo seno venoso non si chiudono spontaneamente e il loro trattamento è esclusivamente chirurgico. Molti difetti interatriali possono non essere diagnosticati per un certo numero di anni perchè il paziente non presenta sintomi e il reperto obiettivo è sfumato. Le complicanze di un difetto interatriale si manifestano in genere dopo la seconda decade di vita e comprendono aritmie ipercinetiche atriali, scompenso ventricolare destro e, in rari casi, ipertensione del piccolo circolo.
Il difetto interventricolare – Sulla base della localizzazione si possono distinguere alcuni tipi differenti di difetto interventricolare: perimembranoso, muscolare, della porzione di afflusso (tipo canale) o infundibolare. Nei primi due tipi, il difetto può frequentemente evolvere in restrizione o chiusura spontanea entro i primi 12-24 mesi. Circa il 5-10% dei pazienti sviluppa segni di scompenso congestizio che può beneficiare di un trattamento farmacologico. Alcuni pazienti con difetto interventricolare ampio, quando non siano identificati e operati tempestivamente, possono sviluppare un’ipertensione polmonare irreversibile con inversione dello shunt, cianosi progressiva e lento deterioramento (sindrome di Eisenmenger), Questi casi, di rara osservazione nel nostro paese, possono essere osservati in pazienti provenienti da nazioni con basso standard di assistenza sanitaria. Tutti i difetti interventricolari sono suscettibili all’endocardite batterica e richiedono la profilassi antibiotica quando sia indicata (vedi appendice 2). Nel difetto perimembranoso e in quello infundibulare una cuspide della valvola aortica può prolassare attraverso il difetto, provocando un’insufficienza della valvola. Un intervento chirurgico tempestivo, con chiusura del difetto e sospensione della cuspide aortica, può prevenire una insufficienza valvolare aortica progressiva con necessità di una sostituzione valvolare.
Escludendo la problematica nel neonato pretermine, molti pazienti con pervietà del dotto arterioso hanno uno shunt di modesta entità e sono asintomatici. Una quota minore di casi, con dotto di maggiore ampiezza, manifestano i sintomi dello scompenso cardiaco. Quando non siano tempestivamente trattati, questi casi possono sviluppare una ipertensione arteriosa polmonare e sindrome di Eisenmenger. Il dotto arterioso pervio può essere trattato con tecniche di embolizzazione transcatetere nella maggioranza dei casi. La pervietà del dotto arterioso comporta il rischio di endocardite batterica ma tale rischio non è stato dimostrato nei casi che abbiano delle pervietà minime, riscontrate casualmente all’ecocardiogramma.
La stenosi valvolare polmonare, quando è di entità lieve o lieve-moderata, tende a rimanere stabile nel tempo. In un numero minore di pazienti, la stenosi può peggiorare durante i periodi di rapido accrescimento, cioè nel primo anno di vita e nell’adolescenza. Con l’eccezione dei casi gravi ad esordio neonatale, la maggioranza dei pazienti raggiunge l’età adulta, anche senza intervento, e molti casi vengono identificati per un soffio asintomatico. Quando sia necessario, il trattamento di elezione della stenosi valvolare polmonare consiste in una valvuloplastica percutanea con catetere a palloncino.
Una valvola aortica bicuspide può essere normofunzionante in età pediatrica. Tuttavia è frequente osservare una disfunzione valvolare (stenosi, insufficienza o entrambe) lenta e progressiva che si manifesta spesso in età senile. Queste valvole sono suscettibili all’endocardite batterica capace di provocare una insufficienza valvolare acuta, talora anche di grave entità. In alcuni casi la valvola aortica bicuspide si associa ad una patologia della tunica media della radice aortica, simile alla necrosi cistica osservata nella sindrome di Marfan. L’aorta può sviluppare una dilatazione progressiva fino alla dissecazione.
Le forme più gravi di coartazione aortica si manifestano acutamente in epoca neonatale e richiedono un trattamento precoce. Le forme meno gravi possono manifestarsi anche nell’infanzia, nell’adolescenza o nell’età adulta. La spettanza di vita dei pazienti che raggiunge l’età adulta è in media di soli 35 anni. Nel bambino o nell’adolescente, il sospetto diagnostico sorge spesso per il riscontro di una ipertensione arteriosa alle estremità superiori. Bisogna tuttavia ricordare che questa cardiopatia può esordire in modo fatale per una dissecazione aortica o per una emorragia cerebrale, dovuta a sanguinamento di un aneurisma cerebrale del circolo del Willis. Il controllo della pressione arteriosa e la palpazione dei polsi femorali devono essere parte dell’esame obiettivo pediatrico di routine per l’identificazione di questa cardiopatia. Il trattamento delle forme complesse di coartazione è chirurgico. Oltre i 6-12 mesi di vita, alcune forme di coartazione nativa di tipo semplice possono essere trattata con angioplastica transcatetere. Tale metodica viene frequentemente ultilizzata nei casi che sviluppano ricoartazione dopo intervento chirurgico.

Nonostante il notevole miglioramento dei risultati della cardiochirurgia, un certo numero di pazienti è portatore di alterazioni cardiache residue, sia di carattere anatomico che funzionale. Alcuni pazienti possono essere in attesa di una correzione radicale della cardiopatia, in storia naturale o dopo un intervento palliativo. È molto importante che il PDF sia a conoscenza degli eventuali problemi cardiaci a cui il paziente può andare incontro, in modo tale da poterli riconoscere o prevenire durante le visite pediatriche di controllo.
Alla dimissione dall’ospedale, il paziente e il PDF dovranno disporre di una relazione in cui siano specificati, in modo semplice e comprensibile, la cardiopatia, il tipo di trattamento effettuato, le eventuali lesioni residue presenti, la terapia in corso, i contatti a cui fare riferimento nel caso vengano rilevati problemi specifici. Durante le visite pediatriche, il controllo della statura e del peso permettono di valutare la regolare velocità di crescita. La frequenza respiratoria e la frequenza cardiaca rappresentano due indici semplici e affidabili nella valutazione delle condizioni cardiocircolatorie.
Nel paziente operato, la presenza di un soffio cardiaco all’auscultazione è frequente e non necessariamente patologica. Soffi di minore intensità sono comuni in soggetti operati con buon esito e senza che siano presenti lesioni residue. Un soffio di intensità superiore a 3/6 è sempre di natura organica anche se non necessariamente corrisponde ad una grave lesione (esempio un difetto interventricolare residuo). Soffi sistodiastolici devono essere udibili nei pazienti dove sia stato confezionato uno shunt sistemico-polmonare chirurgico. Nei pazienti portatori di una protesi valvolare meccanica i clicks protesici devono essere facilmente apprezzabili all’auscultazione. Quando tali clicks non siano udibili, è bene sottoporre il paziente ad accertamenti tempestivi. Nel paziente operato di recente, la presenza di toni cardiaci “ovattati” può essere prodotta da un versamento pericardico. Una pericardite post-pericardiotomica può manifestarsi a variabile distanza di tempo, in genere 1-4 settimane dopo l’intervento cardiochirurgico.
Tachicardia, non secondaria ad anemia o febbre, estremità fredde e bassa pressione arteriosa differenziale sono sintomi sospetti per una disfunzione ventricolare e necessitano accertamenti urgenti.
La valutazione di eventuali discrepanze dei polsi arteriosi e della pressione arteriosa degli arti superiori e inferiori deve far sorgere il sospetto di una ricoartazione dell’aorta. A tale proposito, è importante che la relazione ospedaliera specifichi la presenza di eventuali discrepanze dei polsi periferici come conseguenza di procedure chirurgiche, tecniche interventistiche transcatetere o monitoraggi arteriosi invasivi. La ferita chirurgica e la sede dei drenaggi andranno controllate per sorvegliare la presenza di infezioni o punti di sutura ritenuti, fino alla guarigione completa.
Per ulteriori dettagli relativi all’esame obiettivo cardiovascolare vedere l’appendice 1)

Nei pazienti con cianosi e policitemia deve essere periodicamente richiesto un esame emocromocitometrico completo, con particolare attenzione al valore dell’ematocrito. L’ematocrito può aumentare progressivamente come risultato di una aumentata eritropoiesi proporzionale alla desaturazione arteriosa di ossigeno. Questi pazienti possono sviluppare anche una anemia sideropenica, con necessità di terapia marziale.
I pazienti in trattamento diuretico necessitano di periodici controlli degli elettroliti serici per una adeguata integrazione di elettroliti nel caso di eventuali carenze.
Nei pazienti in trattamento anticoagulante è importante il monitoraggio della coagulazione mediante valutazione del tempo di protrombina. Poichè i numerosi reagenti disponibili in commercio hanno caratteristiche diverse, i risultati di questo test possono variare sensibilmente da un laboratorio all’altro. La determinazione dell’INR (international normalized ratio) è stata adottata per correggere tali differenze. Nei portatori di protesi valvolari meccaniche, il valore di questo test deve essere compreso tra 2,5 e 3,5. Un sottodosaggio del farmaco anticoagulante comporta valori di INR più bassi con rischio di trombo-embolie, mentre ad un sovradosaggio corrisponderanno valori più elevati di INR e un rischio di eventi emorragici.
Per quanto riguarda gli esami strumentali cardiologici è bene evitarne la ripetizione senza una reale motivazione. L’ECG di base, il monitoraggio Holter, l’ecocardiogramma e la prova a sforzo andranno concertati con il cardiologo pediatra. Quando questi esami siano richiesti al di fuori di un controllo programmato, dovrebbero essere prescritti per un quesito specifico, tenendo conto delle specifiche caratteristiche della cardiopatia del paziente.

Ad eccezione del difetto interatriale isolato, la maggior parte dei difetti congeniti cardiaci sono suscettibili al rischio di endocardite batterica. I difetti interventricolari, gli shunt sistemico-polmonari chirurgici, le protesi valvolari e le cardiopatie cianogene complesse costituiscono le lesioni a rischio più alto. Poiché le fonti di batteriemia più comuni sono le infezioni occulte del cavo orale, è importante un’accurata igiene orale. Il PDF dovrà assicurarsi che il bambino venga sottoposto a periodici controlli odontoiatrici.
Nei centri di riferimento di cardiologia pediatrica, i pazienti a rischio ricevono degli opuscoli contenti le linee guida per la profilassi dell’endocardite batterica proposte dall’American Heart Association (vedi appendice 2).

La morte improvvisa in età pediatrica è un evento raro. Si calcola che nella popolazione generale il rischio sia di circa 1 caso all’anno ogni 25.000-100.000 soggetti, nei pazienti con cardiopatie congenite il rischio aumenta a circa 1-1,2 casi all’anno ogni 1000 pazienti.
Il rischio maggiore riguarda i pazienti con cardiopatie che comportano un sensibile aumento della pressione endoventricolare (ad esempio: la stenosi aortica o polmonare grave, la cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva), i pazienti con anomalie delle arterie coronariche, quelli con disfunzione ventricolare o con ipertensione del piccolo circolo. In questi i casi il rischio può raggiungere i 5 casi all’anno ogni 1000 pazienti.
I fattori di rischio per morte improvvisa variano a seconda della cardiopatia di base. In generale, rappresentano fattori di rischio la presenza di alterazioni emodinamiche residue di grado significativo, una grave disfunzione ventricolare, i disturbi maggiori della conduzione, la presenza di tachicardia ventricolare al monitoraggio Holter, la durata del follow-up.
Il PDF di fronte ad un bambino con cardiopatia nota e con fattori di rischio per morte improvvisa deve attribuire importanza a sintomi quali palpitazioni, sincope o lipotimie di possibile natura cardiaca. Anche se la morte improvvisa rappresenta un evento non sempre evitabile, alcuni casi possono essere prevenuti dalla tempestiva esecuzione di accertamenti cardiologici.

Una cardiopatia congenita può essere associata ad anomalie non ancora identificate a carico di altri organi e apparati, nel contesto di un complesso polimalformativo. Le malformazioni extracardiache più frequenti sono a carico del sistema nervoso centrale, genito-urinario e scheletrico. Alla nascita, alcune malformazioni possono richiedere un trattamento più urgente rispetto a quello della cardiopatia, ad esempio l’atresia esofagea, l’imperforazione anale, l’atresia duodenale, le ernie diaframmatiche e l’onfalocele. Altre malformazioni possono manifestarsi in modo più subdolo e tardivo. La presenza di malformazioni associate peggiora la mortalità e la morbilità della cardiopatia. La sintomatologia delle malformazioni associate si sovrappone ai sintomi della cardiopatia rendendone più difficile la valutazione e il trattamento.
Una cianosi cronica è causa di policitemia con aumento della viscosità ematica e tendenza alla coagulazione intravascolare. In presenza di una cardiopatia con shunt destro-sinistro, la policitemia aumenta il rischio di embolie paradosse e, in particolare, di ictus cerebrale ischemico con possibilità di danni neurologici permanenti.
Alcune comuni patologie intercorrenti, in genere ben tollerate nei bambini normali, possono avere conseguenze disastrose nei bambini con una grave cardiopatia. Ad esempio, la disidratazione provocata da una gastroenterite può scatenare una crisi ipossica in una tetralogia di Fallot fino ad allora emodinamicamente ben compensata. Infatti, in questi pazienti le condizioni di circolo si mantengono buone solo in presenza di un’adeguato volume circolante. Rischi analoghi possono verificarsi in occasione di infezioni delle vie respiratorie, infezioni alle quale molti bambini con cardiopatia grave sono più suscettibili.
Nel bambino con cardiopatia congenita già trattata o nativa ben tollerata, il PDF deve porre la attenzione alla comparsa di sintomi cardiaci. Con il passare del tempo, questi pazienti possono manifestare un peggioramento della lesione iniziale, possono sviluppare nuove lesioni (es. stenosi a diaframma sottovalvolare aortica, ostruzione muscolare infundibulare) o presentare recidive della lesione iniziale ( es. ricoartazione).
Le valvole protesiche meccaniche sono trombogeniche e richiedono una costante terapia anticoagulante. Le valvole protesiche hanno inoltre una durata limitata nel tempo e il loro diametro può diventare inadeguato con la crescita del bambino. Condotti artificiali o patch realizzati con materiali protesici possono degenerare, manifestare deiescenze dei punti di sutura o presentare dilatazioni aneurismatiche.
La comparsa di un nuovo soffio deve far sospettare una di queste complicanze.
La presenza di un sovraccarico cronico di volume o di pressione o di una cianosi significativa può causare una disfunzione ventricolare con comparsa di segni di scompenso cardiaco.
Nell’ambito di una campagna vaccinale, la American Academy of Pediatrics raccomanda la vaccinazione per haemophilus influenza b e per pneumococco in tutti i bambini con cardiopatie congenite significative. Nei bambini con meno di due anni di età con cardiopatia congenita significativa e scompenso o cianosi è stato recentemente usato il Palivizumab (Synagis) alla dose di 15 mg / Kg i.m. al mese per 5 mesi nella stagione fredda. La vaccinazione anti influenzale annuale è raccomandata in questi soggetti, quando abbiano un’età superiore a 6 mesi.
Il PDF deve inoltre tener presente che i bambini con cardiopatia congenita possono manifestare problemi nutrizionali secondari ad una ridotta introduzione calorica oppure per un aumento delle richieste metaboliche dell’organismo. Per quando sia consigliabile nella maggioranza dei casi, l’allattamento al seno comporta un maggiore impegno muscolare e un maggiore dispendio energetico. Nell’attesa della correzione chirurgica o nel periodo post operatorio, può rivelarsi più efficace un’alimentazione frazionata col biberon o per sondino nasogastrico.
Molti di questi bambini possono manifestare un ritardo staturo-ponderale associato ad un ritardo psicomotorio e relazionale. Il PDF dovrà indirizzare il bambino a professionisti di riferimento (psicologi, logopedisti ,nutrizionisti, assistenti sociali, ecc.) incoraggiando la socializzazione.
Il bambino con cardiopatia verrà orientato verso la pratica di un’attività sportiva compatibile con la sua patologia, dopo averne concordato le modalità ed i tempi con il cardiologo di riferimento.

La gestione del bambino con cardiopatia congenita deve essere frutto di una collaborazione tra cardiologo pediatra e PDF. Così come il PDF deve affidare al cardiologo molti problemi di carattere squisitamente cardiologico, il cardiologo a sua volta deve affidare al PDF la gestione dei frequenti problemi di carattere pediatrico generale. Per ogni altra problematica di carattere sanitario, la gestione del bambino con cardiopatia congenita dovrà essere frutto della collaborazione di un team di professionisti all’interno del quale il PDF e il cardiologo avranno funzione di coordinamento e di controllo.
Al PDF spetta inoltre il delicato ruolo di rafforzare la famiglia nella scelta di decisioni diagnostiche e terapeutiche, adoperandosi affinché giungano messaggi univoci e condivisi.
Il cardiologo pediatra avrà inoltre il compito di addestrare il PDF a conoscere i segni, i sintomi e le problematiche del bambino con cardiopatia. Tale compito potrà realizzarsi attraverso un attivo insegnamento della cardiologia pediatrica nei corsi universitari di specialità e nell’ambito dei corsi di formazione continua per PDF.
È auspicabile che i cardiologi pediatri dei centri di riferimento si adoperino per creare una rete territoriale di specialisti (ostetrici, neonatologi, pediatri e cardiologi ospedalieri parzialmente dedicati alla diagnosi e alla cura delle cardiopatie congenite) che possa rappresentare una interfaccia qualificata tra il PDF e il centro di riferimento. Ciò allo scopo di limitare i percorsi dell’utenza, contenere gli accessi ospedalieri impropri e gestire le problematiche più semplici a livello periferico. Questi operatori dovranno disporre di contatti rapidi e privilegiati con la struttura di riferimento nei casi urgenti.

APPENDICE 1

L’ESAME OBIETTIVO CARDIOVASCOLARE NEL BAMBINO

Il PDF può approfittare del colloquio con i genitori per valutare l’aspetto, le condizioni generali e il comportamento spontaneo del bambino. Un bambino con ridotto apporto di ossigeno ai tessuti, secondario a una cardiopatia cianogena o ad uno scompenso cardiaco, può presentare un’attività motoria spontanea ridotta. Il neonato in condizioni critiche appare ipotonico e con scarsa risposta agli stimoli esterni. I bambini più grandi in scompenso cardiaco assumono spontaneamente la posizione seduta. La posizione supina forzata può provocare irrequietezza e un rapido peggioramento delle condizioni respiratorie.

Colorito di cute e mucose
Il pallore può essere causato tanto da una grave anemia quanto da una vasocostrizione per scompenso cardiaco. Nell’anemia le dita sono generalmente calde mentre nello scompenso sono fredde e umide per l’aumentato tono simpatico.
La cianosi consiste in un colorito bluastro dovuto ad un eccesso di emoglobina ridotta. La cianosi si evidenzia più facilmente nelle sedi più ricche di capillari superficiali (labbra, mucose, letto ungueale). La cianosi è per lo più riconoscibile quando la saturazione di ossigeno scende al di sotto dell’85%. In condizioni ottimali di illuminazione, pigmentazione cutanea e concentrazione di emoglobina si possono apprezzare anche livelli inferiori di cianosi. L’anemia innalza e la policitemia riduce la soglia di rilevamento della cianosi. La cianosi naturalmente può essere provocata da problemi a carico di altri organi e apparati, primo fra tutti l’apparato respiratorio. È importante distinguere la cianosi di origine centrale da quella di origine periferica. La cianosi periferica si accompagna ad una normale saturazione arteriosa di ossigeno. Essa è dovuta ad una rallentata circolazione capillare con una eccessiva estrazione di ossigeno da parte dei tessuti e conseguente aumentata concentrazione di emoglobina ridotta all’estremità venosa dei capillari. Una cianosi periferica può manifestarsi anche nello scompenso cardiaco ma più spesso si verifica in neonati normali in ambiente freddo (acrocianosi): le estremità sono cianotiche ma la lingua è rosea. La cianosi centrale è dovuta ad una desaturazione arteriosa di ossigeno e si può apprezzare meglio sulla lingua e sulle mucose, sedi che sono sempre calde e hanno una elevata perfusione. Eccezionalmente si può avere una cianosi alle estremità inferiori e non a quelle superiori quando una cardiopatia permette il passaggio di sangue desaturato dall’arteria polmonare verso l’aorta discendente attraverso un dotto arterioso pervio.
Il tempo di riperfusione capillare è un grossolano test sullo stato della circolazione cutanea. Si valuta osservando il tempo che impiega a risolversi il pallore cutaneo provocato dalla pressione sul lobo dell’orecchio, sul letto ungueale delle dita della mano o del piede. In presenza di una normale temperatura ambientale, un tempo è maggiore di 3 secondi indica una riduzione del flusso come avviene nelle ostruzioni arteriose, nello scompenso cardiaco o nello shock.

Ippocratismo digitale o clubbing
La forma più sfumata di questo segno consiste nella perdita dell’angolo tra l’unghia delle dita e l’area dell’adiacente cuticola. I primi segni si manifestano alla radice del letto ungueale e procedono verso i polpastrelli. Il clubbing è caratteristico delle cardiopatie cianogene e si manifesta generalmente dopo il primo anno di vita. Si può avere anche nel caso di ascessi polmonari, endocarditi infettive croniche e cirrosi biliari. In rari casi può essere familiare. Nei casi più gravi si osserva un allargamento della parte distale delle dita (dita a bacchetta di tamburo).

Edema
Nello scompenso cardiaco congestizio del lattante si possono formare edemi nella regione sacrale, alle palpebre, alle caviglie o al dorso dei piedi. Nel neonato e nel lattante è raro che si verifichi un aumento della pressione venosa centrale tale da provocare un edema molto marcato. Fanno eccezione i nati con idrope fetale secondario a gravi insufficienze tricuspidali o tachicardie sopraventricolari incessanti. Nel bambino particolarmente paffuto gli edemi si notano con difficoltà. Nel paziente con cardiopatia nota, un aumento di peso corporeo eccessivamente rapido dovrebbe far sospettare una ritenzione idrica per scompenso cardiaco.

Polso arterioso
Vanno valutati i polsi radiali, femorali, pedidii e carotidei. Il polso radiale e quello femorale sono equidistanti dal cuore e nel bambino normale risultano sincroni. Uno sfasamento tra questi polsi è indicativo di coartazione aortica. Bisogna valutare la qualità del polso: un polso scoccante è presente nell’insufficienza aortica, nel dotto arterioso pervio o in una anemia di grado significativo. Un polso debole si osserva nella stenosi aortica grave e nello shock. Pulsazioni esagerate al collo sono anche tipiche dell’insufficienza aortica o di grandi fistole artero-venose intracraniche.
La frequenza cardiaca si valuta meglio auscultando il cuore piuttosto che palpando il polso. Quando l’età e la collaborazione del bambino lo consentano, è importante la misurazione della pressione arteriosa, utilizzando uno sfigomanometro affidabile, un bracciale di dimensioni adeguate e osservando la procedura corretta.

Polso venoso
Viene esaminato al giugulo, preferibilmente con il paziente in posizione semi-seduta a 30°. Per la brevità del collo, nel neonato e nel lattante questa valutazione è difficoltosa. La distensione della vena giugulare riflette la pressione nell’atrio destro. Un’onda pre-sistolica accentuata indica un’ipertrofia atriale destra e spesso è dovuta ad un aumento della pressione diastolica nel ventricolo destro. La pressione venosa giugulare dovrebbe diminuire in sistole. Se si mantiene alta indica un’insufficienza della valvola tricuspide. Nel blocco atrio-ventricolare completo si osservano onde giganti, dette anche “onde cannone”, quando l’atrio si contrae mentre la valvola atrio-ventricolare è chiusa.

Nel corso della visita, la palpazione dell’addome dovrebbe essere lasciata per ultima. Per evitare contrazioni indesiderate dei muscoli addominali, il medico dovrebbe avere una temperatura gradevole delle mani e può flettere le ginocchia del bambino. Il fegato normale è di consistenza morbida e , a livello della linea emiclaveare destra, può sporgere dal margine costale 2-3 cm nel bambino piccolo, 1-2 cm nel bambino più grande.Un fegato indurito con margine tagliente è patologico. Nel neonato il fegato si comporta come una spugna e il suo volume può aumentare notevolmente per modesti aumenti della pressione venosa centrale.

Ispezione: andranno rilevate la frequenza e la profondità degli atti respiratori. È importante notare l’eventuale presenza di asimmetrie, per rientramenti o sporgenze, della regione precordiale. Un pectus excavatum o carenato può spiegare alcuni soffi cardiaci o può essere l’espressione di una sindrome associata a cardiopatia (ad esempio la sindrome di Marfan o la sindrome di Noonan). In presenza di una marcata iperdinamicità dei ventricoli possono essere visibili delle pulsazioni precordiali.
Palpazione: la palpazione del precordio con il paziente in posizione supina viene usata per valutare le dimensioni dei ventricoli e la loro attività. L’itto della punta normale dovrebbe essere compreso entro il 4°-5° spazio intercostale e la linea emiclaveare. Occasionalmente una pulsazione al 3° spazio intercostale sul margine sinistro dello sterno può essere l’espressione di una dilatazione dell’arteria polmonare per sovraccarico di volume (ad es. un difetto interatriale) o ipertensione del piccolo circolo. L’itto della punta viene a trovarsi nell’emitorace di destra in caso di destrocardia. I fremiti vengono apprezzati meglio con il margine ulnare della mano. Generalmente sono l’espressione di soffi di alta intensità (> 4/6).
Percussione: è utile per la valutazione del polmone ma non è altrettanto affidabile per stimare le dimensioni del cuore nei bambini. Può essere impiegata per correlare il margine cardiaco di sinistra con l’itto della punta, quando si sospetti un versamento pericardico o per verificare uno spostamento del mediastino.
Auscultazione: andrebbe eseguita con sistematicità auscultando in successione alla regione della punta, al margine inferiore, medio e superiore sinistro dello sterno, al margine superiore destro dello sterno, all’ascella sinistra e al dorso.
Si dovrebbe usare per prima la campana del fonedoscopio e successivamente la membrana. Il bambino dovrebbe essere esaminato in posizione supina e seduta. In ogni sede di auscultazione bisogna notare le caratteristiche del 1° e del 2° tono e l’eventuale presenza di toni aggiunti o clicks. Successivamente è necessario concentrarsi sugli eventuali soffi e ai loro rapporti con le fasi cardiache.
Il 1° tono si ascolta meglio alla punta o al margine inferiore dello sterno ed è generalmente singolo o sdoppiato molto stretto. La sua intensità varia con l’energia della chiusura delle valvole atrio-ventricolari.
È importante distinguere un 1° tono sdoppiato da un click sistolico. Generalmente i clicks si apprezzano meglio alla base che alla punta e sono secchi e di frequenza alta. Il 1°tono è sordo e di bassa intensità e si ascolta sempre meglio alla punta.
Il 2° tono contiene normalmente una componente aortica e una componente polmonare che originano dalla chiusura delle rispettive valvole semilunari. La componente aortica precede quella polmonare ed è generalmente più intensa. Le due componenti del 2° tono si apprezzano più facilmente durante l’inspirazione quando, per l’aumento del ritorno venoso sistemico, aumenta la gittata sistolica del ventricolo destro. Ciò prolunga il periodo di eiezione del ventricolo destro e ritarda la chiusura della valvola polmonare. Il contrario avviene nell’espirazione (sdoppiamento mobile del 2° tono).
Il 2° tono e i suoi cambiamenti sono simili nel bambino e nell’adulto tranne che per poche differenze: a) nel neonato la componente polmonare del secondo tono è spesso altrettanto intensa quanto quella aortica, a causa della parete toracica più sottile e della pressione polmonare più elevata; b) nel neonato lo sdoppiamento del secondo tono è difficile da apprezzare a causa dell’elevata frequenza cardiaca e respiratoria.
Uno sdoppiamento ampio del 2° tono suggerisce un blocco di branca destra, una stenosi valvolare polmonare o un difetto interatriale. Il secondo tono è smorzato quando la contrattilità è ridotta, come ad esempio nelle miocarditi.
Il 3° tono si forma nella prima parte della diastole e coincide con il riempimento ventricolare rapido. In presenza di tachicardia il 3° tono genera un ritmo di galoppo detto protodiastolico.
Il 4° tono si forma nella fase più tardiva della diastole quando l’atrio, contraendosi, svuota il suo contenuto nel ventricolo. Un 4° tono è spesso patologico e tende ad essere più evidente in presenza di ipertrofia dell’atrio sinistro o destro. Quando c’è tachicardia il 4° tono genera un ritmo di galoppo detto pre-sistolico.
I soffi innocenti: sono prodotti dalla turbolenza del flusso sanguigno all’interno del cuore e delle grandi arterie in soggetti normali. Oltre l’età neonatale, i soffi innocenti sono di frequente auscultazione e possono essere percepiti in quasi tutti i soggetti normali a condizione che il bambino collabori e che l’ambiente sia sufficientemente silenzioso. Con la crescita e con l’aumento dello spessore della parete toracica, il riscontro di un soffio innocente diventa meno frequente, con una incidenza del 15- 20% negli adolescenti e negli adulti. In alcuni casi un soffio innocente può essere ascoltato tutta la vita. Tutte le condizioni che aumentano la gittata cardiaca (eccitazione, esercizio fisico, iperpiressia, anemia, ecc.) possono accentuare l’intensità dei soffi innocenti. Nella pratica clinica questo comportamento dei soffi innocenti non è utile perché è condiviso anche dai molti soffi patologici. Sono stati descritti fino a sette tipi diversi di soffio cardiaco innocente, alcuni di rara identificazione. Più soffi innocenti possono coesistere nello stesso paziente.
Il soffio di Still rappresenta il tipo più comune di soffio innocente (circa il 70% dei casi). È un soffio mesosistolico a bassa frequenza e con tipico carattere musicale, che lo rende inconfondibile con gli altri soffi. Questo soffio si apprezza meglio in posizione supina e si attenua in posizione eretta. I focolai di auscultazione sono il mesocardio e il margine inferiore sinistro dello sterno. Il soffio di Still è stato messo in relazione con la presenza di false corde tendinee in ventricolo sinistro, un reperto di comune osservazione in ecocardiografia pediatrica.
Piuttosto che conoscere dettagliatamente i diversi tipi di soffio innocente, dal punto di vista pratico può essere più facile definire le caratteristiche che non sono applicabili ad un soffio innocente. Un noto studio ha evidenziato alcune caratteristiche altamente predittive per un soffio cardiaco associato ad una cardiopatia organica. Le caratteristiche sono le seguenti: soffio olosistolico o diastolico, carattere rude, associazione con alterazioni del secondo tono o con clicks, intensità superiore a 3/6.

APPENDICE 2

LA PROFILASSI DELL’ENDOCARDITE BATTERICA NEL BAMBINO

Ospedale Pediatrico “A. Meyer” di Firenze, Unità Operativa di Cardiologia Pediatrica

I bambini con difetti cardiaci congeniti, inclusi quelli che hanno già subito interventi correttivi, possono andare incontro ad infezioni che si localizzano nel cuore (endocardite) soprattutto come conseguenza di denti cariati o non sani.

Il rischio che ciò succeda può essere ridotto se si osservano le seguenti regole: • lavarsi i denti con lo spazzolino dopo ogni pasto

In questo foglio sono contenute le raccomandazioni per la Profilassi antibiotica dell’endocardite batterica modificate dalle raccomandazione dell’American Heart Association del 1997.

Procedure dentarie e procedure che comportano sanguinamento delle gengive.
Broncoscopia. Tonsillectomia. Piercing. Tatuaggi.

12º CONVEGNO PEDIATRICO (2007)

LA CARDIOLOGIA DI I° LIVELLO: I RUOLI A CONFRONTO

APPENDICE 1

APPENDICE 2