12º CONVEGNO PEDIATRICO (2007)

LE CONVULSIONI FEBBRILI:
COME COMPORTARSI NELLA PRATICA

Tale patologia necessita dunque di una attenta valutazione da parte del pediatra di famiglia, in particolare per tre aspetti : lo stato delle conoscenze; l’approccio diagnostico e terapeutico più corretti; il sostegno e le informazioni importanti da offrire ai genitori.

Definizioni

Le principali autorità nel campo delle CF, come il National Institut of Healt e l’International League against Epilepsy forniscono definizioni solo in parte concordanti. (1-2)

Possiamo però sintetizzare i diversi concetti, definendo la CF come una crisi convulsiva in corso di febbre, in assenza di patologie infettive del SNC o di precedenti patologie neurologiche.

Somiglianze/Differenze

Le CF vanno in particolare distinte da quegli eventi parossistici, che spesso si possono manifestare durante un episodio febbrile: una sincope, un rigor, uno spasmo affettivo, una crisi anossica riflessa, una transitoria alterazione dello stato di coscienza, una apnea (1)

È necessaria perciò una attenta anamnesi, che tenga conto della difficoltà da parte di genitori spaventati, di riferire con precisione le caratteristiche dell’evento.

Tipologia

La consueta classificazione delle CF distingue 2 tipi principali:

1. la CF semplice, che si presenta come una crisi tonico-clonica generalizzata, che dura poco (meno di 10 min.) e si risolve spontaneamente.
2. la CF complessa, che si presenta con una o più delle seguenti caratteristiche: manifestazione focale all’esordio o che compare nel corso della crisi; durata prolungata (oltre i 10-15min.); ricaduta entro 24 ore o nel corso della stessa malattia febbrile. Quando la CF complessa dura oltre i 30 min. si parla di Stato di male febbrile (SMF). Quasi sempre questo si presenta al primo episodio (3)

Frequenze

L’ incidenza riportata in letteratura per l’Europa occidentale e per gli USA è del 2- 5%. Più elevata per altri Paesi: dal 5 fino al 10% in India e Giappone.

L’ età in cui si manifestano le CF sta fra i 6 mesi e i 5anni di vita. Il picco di incidenza è intorno ai 18-24 mesi e il 90% delle CF si verifica entro i 3 anni (3). È inusuale un esordio dopo i 6anni (1)

La durata della CF è nella maggior parte dei casi (87%) breve, cioè inferiore ai 10 min.; protratta, cioè superiore ai 10-15 min. nel 9% ca. dei casi; molto prolungata, oltre i 30 min (= SMF) nel 4-5% ca. dei casi.

L’ entità della febbre, alla quale si manifesta la CF, secondo la Consensus Conference italiana del 1991 (4), dovrebbe raggiungere i 38,5°C, ma non vi è accordo su questo aspetto. Infatti vi sono CF che esordiscono con l’episodio critico, prima ancora della febbre e altre in cui la crisi compare successivamente alla febbre.

La rapidità di crescita della febbre, come fattore scatenante la crisi, non viene confermata dai dati esistenti in letteratura.

La ricorrenza si ha in circa un terzo delle CF (2). Di queste circa il 50% si presenta entro 1 anno dal primo episodio, il 90% entro i 2 anni.

Lo sviluppo di epilessia, che nella popolazione normale senza CF avviene nello 0,5- 1%, in seguito a CF si verifica nel 2% delle CF semplici (senza fattori di rischio) e nel 4-12% delle CF complesse (con presenza di qualche fattore di rischio).

Fattori di Rischio

• per le CF: uno dei principali fattori di rischio è l’anamnesi positiva per CF nei familiari stretti; nei fratelli di b. che hanno avuto CF il rischio di presentare analoga sintomatologia arriva fino al 45%. Tuttavia in oltre il 50% dei casi di CF non si riesce a individuare un fattore di rischio.
  
  
• per la Ricorrenza i principali fattori di rischio sono: l’insorgenza del primo episodio al di sotto dei 12 mesi (9); la familiarità per CF; la temperatura relativamente bassa, alla prima CF; l’intervallo breve fra inizio della malattia febbrile e la comparsa di CF; la ricorrenza di episodi critici, durante il medesimo episodio di malattia infettiva (1). Una CF prolungata è fattore di rischio per altre CF prolungate (2).
  
  
• per lo sviluppo di Epilessia, fattori di rischio sono: la presenza in famiglia di epilessia; le manifestazione complesse (prolungate e focali); la presenza di anomalie precoci dello sviluppo neurologico. L’associazione in contemporanea di questi 3 fattori aumentano il rischio fino al 50% (1-2-3)

Necessità di trattamento delle CF

La maggior parte delle crisi si risolve spontaneamente in pochi minuti e non necessita di trattamento.

Va attuata una breve osservazione del b., durante la quale si forniscono adeguate spiegazioni alla famiglia sulla possibilità, nel caso di un secondo episodio, di interrompere la crisi a domicilio.

In caso di CF in atto, il b. va posto di lato, per permettere il drenaggio di secrezioni e vomito, avendo cura di mantenere pervie le vie aeree (5).

In letteratura non vi è consenso sulla rapidità con cui è necessario intervenire farmacologicamente: secondo alcuni, immediatamente, alla comparsa della manifestazione; secondo altri, solo se questa non si risolve spontaneamente entro 5 minuti. (2)

Nel caso la CF non venga interrotta entro altri 10 min. oppure se recidiva poco dopo la ripresa di conoscenza, va chiamata un’ambulanza per provvedere al ricovero.

Il trattamento prevede la somministrazione di Diazepam endo-rettale alla dose di 0,5 mg/Kg [Micronoan e.r. 5mg per i b < 3anni, 10mg per i b > 3anni] oppure di Midazolam intranasale (0,2mg/Kg), che viene considerato di efficacia superiore (10).

Non vi sono evidenze che i tentativi forzati di abbassare la temperatura con paracetamolo, ibuprofene, impacchi tiepidi, riducano la ricorrenza delle CF.(9)

Non è indicato il trattamento continuo, come prevenzione delle crisi, sia per la benignità delle CF, sia per la tossicità dei farmaci anticonvulsivanti (6).

Tuttavia nei rari casi di b. con CF a bassa soglia (che presentano crisi ad ogni episodio febbrile) o con CF prolungate e ricorrenti, specie se lontani geograficamente da un punto di assistenza medica, un trattamento intermittente con Diazepam orale, in caso di rialzo febbrile, può ridurre la ricorrenza di CF (2-8); va posta però attenzione al possibile mascheramento di sintomi meningei, conseguente alla precoce sedazione(6). Il corretto uso di Diazepam e.r. può raggiungere l’obiettivo più importante, che è quello di evitare l’eccessiva durata della CF (3).

Esami

La puntura lombare va eseguita solo nel caso in cui si sospetti una Meningite, per la presenza di:

• segni specifici (irritazione meningea, petecchie) più frequenti e chiari nei b > 2anni;
• segni aspecifici (irritabilità, letargia, rifiuto di alimentarsi, vomito, disidratazione, petecchie), più frequenti nei b. < 2 anni;
• CF focali, prolungate, ripetute;
• persistenza al termine della crisi, di deficit neurologici e disturbi della coscienza (3);
• trattamento antibiotico in atto, che potrebbe mascherare la sintomatologia (5).

Il verificarsi di una Meningite è un evento molto raro in corso di CF (dallo 0,2% al 2-5% a seconda delle casistiche) (2,1). È molto più frequente (ca. 18%) in caso di Stato di Male Febbrile.

Esami ematochimici di routine non sono necessari, salvo che per specifiche indicazioni, come in caso di crisi atipiche (1,2,3) oppure per valutare l’equilibrio elettrolitico in caso di disidratazione da gastroenterite concomitante o se si sospetta una IVU sottostante (5).

Non vi è razionale per eseguire l’ EEG nelle CF ; neppure per le forme complesse esistono evidenze di una sua utilità, sia dal punto di vista diagnostico, che prognostico (2), per quanto riguarda la capacità di predire la ricorrenza o il rischio di epilessia (1).

Può essere utile un EEG solo se non vi è una rapida ripresa dello stato di coscienza dopo la crisi, in caso di SMF, in caso di concomitante danno neuropsichico o di età al limite per le CF, nel dubbio che possa essersi trattato di una crisi epilettica scatenata dalla febbre (3).

Indagini di NeuroImaging per la ricerca di lesioni patologiche intracraniche sottostanti che richiedano intervento medico o neurochirurgico di emergenza (masse, emorragia, idrocefalo, ascesso, edema cerebrale) non sono necessarie, anche in caso di primo episodio di CF complessa (7), ad eccezione dei casi con deficit neurologico persistente dopo la crisi, in presenza di patologie come Macro/Microcefalia, Sindrome neurocutanea, CF ricorrente e complessa e nel dubbio che non sia una CF. In tali casi la RMN è più indicata della TC (1)

Se dopo una CF semplice vi è una buona ripresa dello stato di coscienza e dello stato generale, possono essere escluse diagnosi di patologie gravi (meningite, masse o ascessi cerebrali).

Informazioni alla famiglia

Nella gestione della CF uno dei compiti più importanti del PdF è la comunicazione con la famiglia, che in seguito a tale evento, è in preda ad uno stato d’animo di ansia e forte preoccupazione.

La comunicazione, che deve essere sia verbale che scritta, ha come obiettivo quello di tranquillizzare i genitori e familiari, mediante la spiegazione di cosa sia una CF, del fatto che è un evento abbastanza comune, che non comporta rischio per la vita del b., non presenta, se non raramente, ricadute, non comporta danni cerebrali o ritardo psichico per il b., né aumentato rischio di sviluppo di epilessia, salvo casi estremamente rari e particolari.

Vanno date chiare indicazioni sulla possibilità di intervenire, in caso di ricadute, con adeguata terapia praticata a casa, allo scopo di abbreviare la crisi e di chiamare l’ambulanza, in caso di crisi che duri già da 10-15 min. e non accenni a interrompersi (1,2). Rispetto alla prassi in vigore alcuni anni fa, va sottolineato che non è necessario accanirsi nel tentativo di abbassare la temperatura o di prevenirne la risalita, in quanto non dimostratamente efficaci nel prevenire le ricadute (3). I farmaci antifebbrili/antinfiammatori vanno usati solo per alleviare i sintomi che si accompagnano alla febbre.

In pratica va comunicata l’impossibilità di prevenire un evento che, apparentemente drammatico, è comunque benigno, in quanto non comporta danni per il b. (3)

Conclusioni

In conclusione quindi, vanno ribaditi alcuni concetti, sui quali vi è attualmente consenso, ovvero che le CF:

• sono eventi benigni, con prognosi eccellente, nella maggior parte dei casi (ca. 95%)
• non causano danno cerebrale, né deficit intellettivo
• presentano recidiva, dopo il primo episodio, in ca. 1/3 dei casi
• hanno un rischio di successiva epilessia molto basso (ca. 2-4%)
• vanno trattate solo se di durata > 5 min.
• richiedono ricovero se di persistenza >15 min.
• non richiedono in genere esami, salvo casi particolari
• non traggono vantaggio da accaniti tentativi di controllo della febbre
• richiedono una attenta gestione dell’ansia dei familiari, attraverso una corretta informazione
• non traggono vantaggi da profilassi continua e/o intermittente
• rispondono bene al diazepam e.r. da praticare a circa 5min dall’esordio.

  
  BIBLIOGRAFIA ESSENZIALE

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L G Sadleir, I E Scheffer. Febrile seizures. BMJ 2007;334:307-11


P Costa F Marchetti. Le convulsioni febbrili. Medico e Bambino 2005;4:227-34


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D Teng, P Dayan , S Tyler et al. Risk of Intracranial Pathologic Conditions Requiring Emergency Intervention After a First Complex Febrile Seizure Episode Among Children . Pediatrics 2006;117;304-308.


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M Bhattacharyya, V Kaira, S Gulati. Intranasal Midazolam vs rectal diazepam in acute childood seizures. Pediatr. Neurol. 2006;34:355-9