13º CONVEGNO PEDIATRICO (2008)

TERAPIE INVASIVE IN DERMATOLOGIA

Da quando la moderna dermochirurgia ha conquistato con decisione un ruolo centrale nella pratica terapeutica dermatologica, grazie anche alla recente introduzione di percorsi anestesiologici semplificati, è diventato sempre più frequente poter rimuovere chirurgicamente lesioni dermatologiche problematiche o inestetiche anche in età pediatrica.
In generale, la decisione di procedere alla exeresi di una lesione cutanea in età pediatrica può essere motivata da esigenze diverse:

1. Precisazione diagnostica. Sono soprattutto le lesioni nodulari, a sede dermica o sottocutanea - che spesso non presentano caratteri clinico-morfologici o topografici così distintivi da consentire una diagnosi di certezza - a creare problemi interpretativi. In questi casi, specie se sussiste il sospetto di neoplasia, l’asportazione chirurgica, seguita naturalmente dall’esame istologico o da eventuali altri accertamenti microscopici (immunofluorescenza, microscopia elettronica ecc.), si configurano come una necessità.
2. Prevenzione oncologica. I nevi melanociti congeniti, nel cui contesto può, con frequenza variabile, insorgere un melanoma, sono naturali candidati all’exeresi chirurgica profilattica, ogni qual volta ciò risulti tecnicamente possibile e privo di ulteriore compromissione estetica. Anche i nevi epidermici - la cui asportazione resta motivata principalmente da considerazioni di ordine estetico - possono originare, per lo più in età adulta, neoplasie epiteliali o annessiali, più frequentemente benigne o comunque a bassa malignità locale.
3. Preservazione o ripristino della funzione. Le lesioni malformative, proliferative o espansive, localizzate in sede periorifiziale (regioni orbitarie, labbra, regioni genitali) possono ostacolare o compromettere una normale attività funzionale.
4. Preservazione o ripristino delle qualità estetiche. Molte lesioni dermatologiche, oltre a rappresentare un sovvertimento del naturale ordine biologico, si rendono responsabili di spiacevoli alterazioni somatiche. Spesso la motivazione estetica, per quanto secondaria possa apparire, finisce per diventare, fra tutte, quella più rilevante, tanto da costringere a ridefinire il valore costo/beneficio precedentemente stimato e a riconsiderare criticamente le decisioni precedentemente assunte.

Mentre le prime tre esigenze, per la pregnante valenza che le contraddistingue, hanno trovato fino ad oggi una sostanziale corrispondenza se non una totale soddisfazione, la difficoltà di adottare modalità anestesiologiche ambulatoriali in età pediatrica ha fortemente limitato la possibilità di intervenire chirurgicamente in una molteplicità di patologie cutanee di natura benigna, anche quando risultasse evidente la necessità di eliminare o correggere un handicap estetico di non trascurabile importanza. Tradizionalmente solo le lesioni cutanee di natura neoplastica o di natura incerta, così come quelle responsabili di elevato danno funzionale, venivano candidate al trattamento chirurgico precoce. Per tutte le altre, assai numerose, si preferiva dilazionare i tempi dell’intervento, ritenendo più opportuno procedere, in caso di anestesia generale in una età “meno rischiosa” (dopo il secondo anno di vita) e in caso di anestesia locale, in una età in cui fosse possibile ottenere la indispensabile collaborazione del bambino (dopo il 7°- 8° anno di vita).
Con l’avvento di procedure anestesiologiche estremamente agili, che si avvalgono dell’associazione anestesia loco-regionale e sedazione generale o della anestesia generale con farmaci che consentono un pronto risveglio e una rapida dimissione, la possibilità di trattare chirurgicamente o con laser anche i bambini, in regime ambulatoriale o di day hospital, è divenuta oggi una realtà, alla luce della quale i vecchi orientamenti possono essere rivisti criticamente.

NEVI MELANOCITICI CONGENITI (NMC)

Per quanto si tratti di lesioni sostanzialmente benigne la possibile insorgenza di un melanoma, per lo più in età adulta, ne consiglia l’exeresi chirurgica profilattica. Questa potrà essere programmata nei tempi e nei modi ritenuti più adeguati, senza tuttavia trascurare le comprensibili implicazioni estetiche per le lesioni localizzate in sedi esposte.
I NMC giganti sono lesioni rare (1 / 20.000 nati) ma con rischio evolutivo più elevato (4.5-10%), fin dall’età pediatrica. Il trattamento chirurgico precoce o la rimozione superficiale mediante curettage neonatale o laser Q.-Switched, pur non garantendo la completa rimozione dei melanociti nevici, i quali spesso si spingono in profondità nel sottocute fino a raggiungere il tessuto muscolare, si propone teoricamente come potenzialmente capace di ridurre il rischio oncologico, e nel contempo di apportare un qualche miglioramento estetico. L’asportazione chirurgica in senso stretto risulta estremamente problematica nella maggior parte dei casi, a causa della notevole estensione del nevo, la cui rimozione difficilmente può essere seguita da riparazione mediante sutura diretta o allestimento di lembi. Poiché anche gli espansori cutanei (skin expanders) trovano limitate possibilità di impiego nella grande maggioranza dei casi, la tecnica di riparazione più adottata è stata fino ad oggi quella degli innesti dermoepidermici, con esiti funzionali ed estetici di bassa qualità. Nell’ultimo decennio la possibilità di far crescere in coltura cellule epidermiche e la disponibilità di supporti dermici artificiali o prelevati da cadavere hanno segnato un importante progresso nel campo degli innesti di cute, consentendo una più facile reperibilità del materiale da innestare e, grazie al supporto dermico, una maggiore possibilità di attecchimento con minore tendenza alla retrazione cicatriziale. I risultati tuttavia non sono ancora pienamente soddisfacenti.
Un trattamento che ha suscitato interesse negli ultimi 10 anni è il curettage neonatale. Nelle prime 6 settimane di vita molti NMCG sono caratterizzati da una dislocazione giunzionale delle cellule neviche che consente la loro rimozione sub-totale senza danneggiamento del derma e quindi senza esito cicatriziale.
Il trattamento laser dei nevi melanocitici non è ancora ben codificato in tremini procedurali e, in considerazione delle numerose limitazioni tecniche e della imprevedibilità dell’esito, è da considerare una opzione finalizzata al miglioramento estetico, da riservare a casi non altrimenti trattabili o da combinare alle altre tecniche di trattamento. Sono generalmente utilizzati laser impiegati per rimuovere i tatuaggi quali ad esempio Alessandrite, Ruby o Neodimio Yag, tutti caratterizzati da tecnologia Q-Switched.
In alternativa al trattamento è possibile adottare strategie conservative di monitoraggio clinico, i cui limiti oggettivi sono rappresentati soprattutto dalla difficoltà di sorvegliare clinicamente lesioni ampie, cromaticamente variegate e spesso ricoperte di peli.
I NM di medie e piccole dimensioni si associano al melanoma in percentuale non esattamente definibile e per questa ragione il loro trattamento chirurgico non ha trovato fino ad ora unanimi consensi. Tuttavia, anche in assenza di una definizione quantitativa della probabilità dell’evento (la maggior parte degli autori concorda con una stima dell’1%) la sua possibilità resta innegabile: il melanoma può insorgere nel contesto di un nevo melanocitico congenito di medie o piccole dimensioni. L’asportazione chirurgica di questi nevi è quindi quantomeno auspicabile, soprattutto in ragione del suo effettivo significato preventivo. L’intervento, inoltre, si presenta di solito tecnicamente semplice (asportazione con incisione a losanga e sutura diretta), estremamente economico e spesso altamente desiderato dai pazienti e dai loro genitori. I tempi e i modi potranno variare, come già detto, da caso a caso, nella consapevolezza che oggi le limitazioni organizzative e anestesiologiche del passato risultano fortemente ridimensionate.

NEVI EPIDERMICI

Nel contesto di un nevo epidermico, verrucoso o sebaceo, può insorgere (nel 15- 20 % dei casi ) una neoplasia annessiale, solitamente benigna (siringocistoadenoma papillifero, idroadenoma, cistoadenoma apocrino ecc ) o comunque a bassa malignità locale (carcinoma basocellulare ). Ciò avviene a partire dalla pubertà e non dovrebbe essere, in generale, motivo di preoccupazione. Il trattamento chirurgico di queste lesioni, che più spesso si localizzano al distretto cefalico, trova la sua principale motivazione nel desiderio di eliminare una imperfezione, talora ingombrante e indesiderata.
Per le formazioni più estese, non trattabili chirurgicamente, una alternativa è rappresentata dal trattamento con laser ablativo CO2. Si tratta di un laser non selettivo, essendo la sua lunghezza d’onda corrispondente al picco di assorbimento dell’acqua, che viene sfruttato a scopi puramente ablativi, come nel caso di voluminose masse neviche esofitiche. Presenta il vantaggio di poter ottenere una coagulazione contemporanea al taglio permettendo così di poter intervenire anche su masse estese a campo sostanzialmente esangue, e di limitare il rilascio termico all’area di trattamento, interessando molto relativamente le aree limitrofe.

ANGIOMI CAPILLARI IMMATURI

Gli angiomi capillari immaturi sono lesioni benigne che si rendono clinicamente evidenti pochi giorni dopo la nascita e che manifestano una spiccata tendenza all’accrescimento tridimensionale, di tipo proliferativo, nei primi 3-4 mesi di vita. Successivamente può ancora evidenziarsi un moderato accrescimento, di tipo espansivo, fino al 6° - 8° mese circa di vita, quindi prende avvio un lento ma progressivo processo di spontanea involuzione fibrotica, il cui esito finale, valutabile al 5°-7° anno di età, risulta estremamente variabile. In considerazione di questa spiccata propensione alla regressione spontanea, nella maggior parte dei casi gli angiomi capillari immaturi non sono oggetto di trattamento chirurgico. Esistono tuttavia condizioni in cui l’approccio chirurgico appare inevitabile o comunque preferibile. Oltre al caso degli inestetismi residui, correlati alla persistenza parziale della lesione o di cute ridondante, corretti chirurgicamente più spesso al termine del periodo di involuzione spontanea, esistono situazioni in cui l’asportazione chirurgica si configura come la scelta migliore per prevenire o trattare complicazioni oppure per ottenere precocemente un desiderato beneficio estetico. È il caso ad esempio degli angiomi localizzati alla palpebra superiore che, potendo ostruire il campo visivo con ripercussioni anche irreversibili sullo sviluppo della capacità visiva, vanno spesso considerati per l’asportazione chirurgica precoce.
Anche gli angiomi ulcerati, sempre intensamente dolenti, così come gli angiomi localizzati in aree ad elevato rischio di complicanze funzionali o di importanti deformazioni fisionomiche (labbra, regione parotidea, naso ecc) dovrebbe essere destinati al trattamento chirurgico precoce. In termini puramente speculativi, considerata la frequenza con la quale si assiste ad esiti finali non soddisfacenti, l’opzione “astensionista” andrebbe in generale rivista criticamente, specie per le lesioni di piccole dimensioni in fase di esordio, laddove cioè si possa intravvedere il vantaggio di una exeresi precoce, prontamente risolutiva, capace di anticipare il prevedibile accrescimento.

MALFORMAZIONI CAPILLARI PIANE

Le malformazioni capillari piane sono lesioni benigne, sempre presenti dalla nascita, conseguenti a dilatazione permanente del plesso capillare dermico. A differenza degli angiomi capillari immaturi, non manifestano alcuna propensione alla regressione spontanea ma aumentano progressivamente le proprie dimensioni, pur mantenendosi piani, proporzionalmente al segmento cutaneo interessato. Con il progredire dell’età, la malformazione tende inoltre ad ispessirsi, ad intensificare la propria tonalità cromatica e talora ad arricchirsi di placche o formazioni vegetanti di aspetto polipoide. Nel 90% dei casi si localizzano al volto e al collo, distretti cutanei di rilevante impatto estetico. Il trattamento con laser vascolare è attualmente considerato come il gold standard per questo tipo di formazioni.

L’introduzione di laser a coloranti (Dye Laser) ha permesso di conseguire una fototermolisi mirata dell’emoglobina con microagglutinazione dei globuli rossi intracapillari permettendo così il raggiungimento dell’obliterazione dei vasi senza produzione di esiti cicatriziali. La parallela evoluzione delle tecniche anestesiologiche consente oggi di poter effettuare interventi in sedazione profonda fin dai primi mesi di vita, con una incidenza di effetti avversi molto ridotta. I risultati ottenuti con il Dye laser sono tanto più lusinghieri quanto più precocemente intrapreso il trattamento. Il numero di sedute richiesto è variabile (da 3 a più di 10) ed in relazione alla sede della malformazione: molto bene rispondono le lesioni distribuite al viso e al collo, meno brillanti sono invece i risultati ottenuti sulle malformazioni capillari piane delle mani, piedi ed arti inferiori.

GRANULOMA PIOGENICO (EMANGIOMA ERUTTIVO)

Si presenta come un nodulo esofitico, di consistenza molle o teso-elastica, talora peduncolato, di colorito rosso o violaceo, in rapida crescita e facilmente sanguinante. Molto frequente in età pediatrica, non ha predilezione di sede. I suoi presunti rapporti con agenti microbici non sono mai stati dimostrati. Sembra piuttosto far seguito ad un evento traumatico, anche di lieve entità, capace di sollecitare una proliferazione capillare reattiva. La sua asportazione (exeresi tangenziale e microcoagulazione del fondo) diviene solitamente inevitabile a causa del sanguinamento insistente e ricorrente.

CISTI DERMOIDI

In gran parte dovute ad un sequestro di cellule epiteliali lungo le linee di fusione embrionale, possono contenere, come è noto, peli e residui di altri tessuti. Nel 40% dei casi circa sono presenti già alla nascita, mentre nel restante 60 % si rendono evidenti nei primi anni di vita. Hanno sviluppo sottocutaneo e risultano spesso tenacemente adese ai piani profondi, ma libere dalla cute soprastante. Crescono piuttosto lentamente mantenendosi asintomatiche nella maggior parte dei casi, anche se talvolta, in seguito a trauma, possono divenire sede di complicanze flogistiche ed accompagnarsi a dolore locale.
La loro frequente localizzazione all’angolo sopracciliare esterno le rende facilmente motivo di inestetismo, candidandole quindi all’exeresi chirurgica. Altre possibili localizzazioni sono rappresentate dal cuoio capelluto, dalle regioni mediane del naso (dalla gabella alla punta) e dal pavimento buccale.

CISTI EPIDERMOIDI

Rare prima della pubertà, rientrano tra le lesioni reperibili nel contesto dell’acne giovanile, localizzandosi per lo più al volto, al dorso, in regione pettorale e alla radice degli arti superiori. Si distinguono dalle cisti dermoidi non solo per la sede, generalmente diversa, ma anche per la loro mobilità sui piani profondi, per la coesione con la cute soprastante e per la presenza di un piccolo ostio follicolare centrale, spesso infarcito di materiale cheratinico.

PILOMATRIXOMA

È un amartoma, costituito da cellule simili a quelle della matrice pilare, che va spesso incontro a fenomeni di “mummificazione” e calcificazione. Si tratta di una delle lesioni nodulari di più frequente riscontro in età pediatrica. Ha esordio anche molto rapido, localizzandosi prevalentemente all’estremità cefalica e agli arti superiori. Di dimensione variabili da 0,5 a 5 cm, ha sviluppo solitamente endofitico, presentandosi solo occasionalmente francamente estroflesso. Può essere ricoperto da cute normale oppure di colore rosso violaceo (è facile sede di manifestazioni flogistiche) o bruno grigiastro. Tipicamente ha consistenza durolapidea e ciò ne suggerisce inequivocabilmente la diagnosi.

APPENDICI AURICOLARI ACCESSORIE

Pre o periauricolari, sporadiche o ereditarie, singole o multiple, mono o bilaterali, si ritrovano con una certa frequenza nel neonato (1,5 %). Sono dovute ad un difetto dello sviluppo dei tubercoli auricolari e possono talora accompagnarsi a varie anomalie dello sviluppo del primo arco (disostosi mandibolo- faciale, sindrome oculo-auricolo-vertebrale). Sono costituite da un nucleo centrale cartilagineo ricoperto da cute normale. La loro asportazione è, nella maggior parte dei casi, semplicissima: exeresi tangenziale e microcoagulaizone del fondo in caso di peduncolo molto esile, sutura in caso di ampia base di impianto.

Le tecniche dermochirurgiche che si adottano in campo pediatrico non si differenziano sostanzialmente da quelle tradizionalmente proposte per l’adulto. È necessario tuttavia essere consapevoli che, per quanto l’esito estetico sia in generale migliore se si procede prima dell’età dello sviluppo puberale, il rischio di cicatrizzazione patologica (ipertrofica o cheloidea) risulta decisamente superiore rispetto all’adulto. Ciò rende indispensabile adottare presidi di contenimento della crescita cicatriziale quali tutori elastici, da mantenere in sede in modo continuativo per almeno 4-6 mesi o lamine siliconiche da posizionare sulle cicatrici durante la notte per alcuni mesi.