Patologie dei capelli e del cuoio capelluto

NEVO SEBACEO

Definizione: lesione amartomatosa composta prevalentemente da ghiandole sebacee.
Epidemiologia: circa 0,3% dei neonati, M=F
Sedi: quasi sempre al cuoio capelluto (vertice). Raramente volto, regione retroauricolare, tronco
Associazioni patologiche: possibili, ma da non considerare se nevo di piccole dimensioni (prevalentemente problemi ossei e rachitismo)
Evoluzione: possibile trasformazione dopo la pubertà in neoplasia maligna (carcinoma basocellulare) o benigna (siringocistoadenoma papillifero). La percentuale di trasformazione era ritenuta del 10-15% (ora molto più bassa).
Provvedimenti: a causa della potenziale trasformazione maligna, alcuni AA consigliano l'asportazione profilattica. L'età di intervento è discussa (generalmente dopo la pubertà)

APLASIA CUTIS CONGENITA

Definizione: è l'assenza alla nascita di un'area di localizzata o estesa di cute.
Sede: più frequente al cuoio capelluto (70%)
Clinica: lesioni non infiammatorie ben demarcate, variabili tra 0.5 cm e 10 cm (circolari, ovali, lineari, stellate).
Eziologia: probabilmente può essere causata da più di un fattore (genetico, teratogeno come il methimazolo, trauma, alterazioni della vascolarizzazione).
Associazioni: ACC è nella stragrande maggioranza dei casi un difetto isolato; può raramente associarsi a quadri malformativi.

Sono stati quindi definiti 9 sottogruppi di ACC. Le malformazioni riguardano principalmente SNC, occhio, arti.
Epidemiologia: pubblicati 500 casi. In realtà è frequente.
Evoluzione clinica: se il difetto è piccolo, formazione di una cicatrice glabra in alcune settimane. Piccoli difetti ossei del tavolato vanno incontro a risoluzione spontanea nel primo anno.
Provvedimenti: accertamenti necessari a escludere malformazioni associate (visita oculistica, eco cerebrale, visita pediatrica generale).

La consulenza genetica è utile per tutti i bambini fuorchè per quelli classificati come gruppo 1 (difetto isolato) o 8 (da teratogeni)

ALOPECIA TRIANGULARIS CONGENITA

Definizione: è una alopecia congenita, persistente per tutta la vita, che non necessita di accertamenti e che non è responsiva ad alcuna terapia.
Sede: regione temporale, forma triangolare, a base in basso

ALTRI REPERTI AL CUOIO CAPELLUTO DEL NEONATO

CHIAZZE ROSSE

Le chiazze rosse presenti sulla cute del cuoio capelluto neonatale sono le malformazioni vascolari capillari della regione nucale o della zona occipitale.
Sono presenti al momento della nascita, non hanno alcuna potenzialità di crescita, non richiedono accertamenti.
Persistono per sempre

  • Le chiazze rosse NON presenti sulla cute del cuoio capelluto neonatale alla nascita ma che si evidenziano qualche giorno dopo sono gli EMANGIOMI
  • Hanno una potenzialità di crescita fino al sesto-ottavo mese e poi regrediscono spontaneamente
  • Non sono necessari accertamenti
  • Non sono necessarie terapie

Sempre al cuoio capelluto del neonato può, e in questo caso deve essere rilevata, una piccola area caratterizzata da una chiazza eritematosa ed un "eccesso" di capelli: "Hair collar sign" Pediatrics. 1995 Aug;96(2 Pt 1):309-13.
The hair collar sign: marker for cranial dysraphism. Drolet BA
This finding consists of a ring of long, dark, coarse hair surrounding a midline scalp nodule.. CONCLUSIONS. The "hair collar" sign should alert the pediatrician to the possibility of ectopic neural tissue in the scalp and/or underlying central nervous system malformations.

CHIAZZE MARRONE

Le chiazze marrone (o a volta nerastre) del cuoio capelluto sono i nevi melanocitici congeniti.
Se "giganti" (>20cm) e con estensione a nuca e colonna, necessitano di approfondimento RMN per escludere melanosi neurocutanea
Giant Congenital Melanocytic Nevi: The Significance of Neurocutaneous Melanosis in Neurologically Asymptomatic Children
Robert D. Foster, M.D et al. PLASTIC AND RECONSTRUCTIVE SURGERY 2001;107:933-941
Patients with a giant congenital melanocytic nevus can develop melanotic tumors characterized by central nervous system involvement, termed leptomeningeal melanocytosis or neurocutaneous melanosis"¦.

I nevi melanocitici giganti (anche non del c.capelluto) sono comunque a discreto rischio di trasformazione maligna anche in età pediatrica e andrebbero pertanto asportati chirurgicamente o comunque sorvegliati strettamente Interessante: i NMC del cuoio capelluto possono talvolta regredire

CHIAZZE BIANCHE

Alla nascita, la presenza di un ciuffo di capelli bianchi e' relativamente frequente. Si tratta del cosiddetto PIEBALDISMO, fenomeno autosomico dominante, innocuo.

  • Il ciuffo bianco è presente nel 90% dei soggetti affetti, ed è visibile fin dalla nascita con un aspetto grossolanamente triangolare
  • Possono essere coinvolti ciglia e sopracciglia
  • Chiazze bianche possono comparire a volto, tronco e arti
  • Non ci sono terapie efficaci
  • I consigli devono riguardare esclusivamente la protezione solare
  • Da differenziare dalla sindrome di Waardemburg (associata a sordità congenita, eterocromia dell'iride)

IL LATTANTE

Alcune settimane dopo la nascita, è frequente osservare la comparsa di una chiazza glabra in regione occipitale: Alopecia occipitale fisiologica del neonato.

Attenzione: Nessuna relazione con la posizione supina oggi consigliata per la prevenzione della SIDS

CROSTA LATTEA

È un termine utilizzato per definire un fenomeno transitorio del lattante caratterizzato da:

  • crostosità bianco giallastra del cuoio capelluto
  • secchezza e desquamazione della regione retroauricolare, regione centrale del volto (sopracciglia), pieghe del collo.

Il prurito è presente solo nei casi più importanti.
Il termine "dermatite seborroica" è confondente (è una patologia comune dell'adulto) e probabilmente da non usare.
Eziologia: non nota. Aumentata attività delle ghiandole sebacee con intrappolamento delle cellule cutanee in via di "sfaldamento"?

  • Nessuna relazione con alimentazione e infezioni
  • Nessuna relazione con la dermatite atopica

Terapia: non obbligatoria (autorisolutiva in 6-9 mesi).
In caso di sintomatologia (prurito) o se impatto estetico importante, utilizzabile un cortisonico locale

IL BAMBINO (e l'ingresso in comunità)

LA PEDICULOSI

Esistono 2 tipi di pidocchio che possono infestare i capelli del bambino:

  • Pediculus Capitis
  • Pediculus Pubis (che solo raramente si trova sui capelli; la sede preferenziale nel bambino sono le ciglia)

Il pidocchio del capo e quello del corpo hanno un aspetto simile, anche se il secondo ha dimensioni lievemente maggiori, mentre quello pubico ha una morfologia completamente differente (a "granchio").
L'infestazione del cuoio capelluto da parte del p.capitis è esperienza quotidiana di ogni Pediatra.
È appena il caso di ricordare alcuni consigli "gestionali":

  • rassicurare senza minimizzare troppo (è un problema sopravvalutato dai genitori, ma sottovalutato dal Pediatra)
  • evitare l'abuso di terapia topica e la terapia preventiva
  • raccomandare la rimozione meccanica delle lendini

Un po' meno nota è invece la "clinica" dell' infestazione del c.capelluto da parte del p.pubis.
A parte il prurito, che puòessere più o meno importante sono generalmente visibili:

  • infestazione delle ciglia
  • macule cerulee al dorso, inguine, glutei (spessissimo misconosciute o scambiate per altra patologia)
  • microescoriazioni con crosta scurastra al c.capelluto (simili a quelle visibili al pube dei genitori)

Le macule cerulee

La genesi di queste chiazze, ancora non del tutto chiarita, è probabilmente attribuibile a pigmenti ematici alterati dalla saliva oppure direttamente ad una escrezione delle ghiandole salivari del pidocchio.
L'infestazione delle ciglia è poco conosciuta dal Pediatra e spessissimo trattata come congiuntivite.
La microcrostosità non è sempre presente, ma quando c'è è particolarmente significativa.

Una volta fatta la diagnosi, i bambini devono venire trattati al cuoio capelluto assieme a tutta la famiglia (trattata anche nelle zone pelose extra caput) ad esempio con Aftir Gel seguito da Aftir Shampoo.
Le ciglia andranno trattate con rimozione meccanica (vaselina, cotton fioc, dita)

RIASSUMENDO

In caso di pediculosi del cuoio capelluto ricordare ANCHE la possibilità (rara) di infestazione da p.pubis e non dimenticare di:

  • osservare le ciglia del bambino
  • osservare la cute del bambino
  • chiedere se i genitori hanno prurito (pubico)
  • provvedere al trattamento per tutta la famiglia

LA TINEA CAPITIS

Quando il bambino è più grandicello (e comincia a giocare con i gattini e i cani) sono possibili le contaminazioni da dermatofiti.

Eziologia: il Microsporum canis è il principale agente eziologico in Italia.
Clinica: chiazze rotondeggianti desquamanti, eritematose, con capelli spezzati.
Distribuzione: chiazze singole o multiple associate o meno a chiazze di tinea corporis
Dati anamnestici importanti: utile il dato anamnestico di contatto con animali domestici.
La coltura è particolarmente necessaria nei bambini immigrati, soprattutto se provenienti da paesi a clima tropicale, che possono presentare altri agenti più rari (tricophyton tonsurans, Mentagrophytes, violaceum, gypseum)

Storia naturale della malattia: in caso di ritardata diagnosi o terapia inadeguata, sono possibili sovrainfezioni batteriche con peggioramento anche importante del quadro clinico.

Normalmente comunque la restitutio ad integrum, con completa ricrescita dei capelli, è la regola. In alcuni casi la flogosi è molto intensa e la tinea assume un particolare aspetto infiammatorio denominato Kerion, che spesso esita in una zona cicatriziale con ricrescita incompleta dei capelli.

Terapia: è sempre necessaria la terapia per os. Per il M.canis, Griseofulvina 10-25 mg/kg die per 6-8 settimane in base all'andamento clinico.
L'errore più comune: talvolta la tinea capitis viene scambiata per psoriasi del cuoio capelluto e trattata incongruamente con cortisonico topico. In altri, la troppo precoce sospensione della terapia per os porta a ripresa della sintomatologia.

VERRUCHE volgari

Tutti conosciamo la localizzazione più tipica delle verruche volgari: quella delle mani.
In realtà è possibile ogni altra sede, compreso il cuoio capelluto.

  • Non sono necessari provvedimenti. Le verruche sono asintomatiche
  • La risoluzione è spontanea nel medio termine
  • Evitare accanimento terapuetico

IL BAMBINO E L'ADOLESCENTE

Croste gialle = Impetigine

  • Eziologia: Staph (soprattutto) e SBA
  • Altamente contagiosa
  • Stagionalità quasi esclusivamente estiva
  • Terapia: Mupirocina (Bactroban) per 2 volte al dì fino a caduta completa delle croste.
  • Se lesioni numerose: Amoxicillina-Clavulanico o Macrolide
  • Per facilitare la diagnosi: cercare lesioni anche extra c.capelluto

Croste bianche=Pseudotinea amiantacea

  • È molto comune.
  • Clinica: chiazze desquamanti biancastre del c.c. Aspetto di "isolotto con canneto"
  • I capelli cadono assieme alle croste e poi ricrescono senza problema
  • Eziologia: probabilmente è una risposta aspecifica a vari fattori: ad es.stafilococco, psoriasi
  • Terapia : cheratolitici,cortisonici, nulla

Croste bianche su sfondo rosa = Psoriasi

  • Una delle localizzazioni tipiche della psoriasi del bambino (assieme a palpebra e regione gluteo perineale)
  • L'unica sede sintomatica (prurito)
  • Terapia (sintomatica):Cortisonici topici (in lozione), Calcipotriolo (Daivonex), Fototerapia naturale (spiaggia)
  • Evoluzione: imprevedibile

Croste marrone = lesione da grattamento

  • Una lesione persistente, crostosa, di colore marrone-rossastro
  • il fattore scatenante iniziale puòessere una puntura d'insetto o una escoriazione
  • una durata prolungata puòportare ad una chiazza di alopecia cicatriziale permanente
  • controllare le unghie (sono sempre lunghe)
  • Provvedimenti: unghie corte e bendaggio occlusivo (raramente, cons. NPI)

I MITI SUI CAPELLI

  • Tenendo conto che la popolazione dei follicoli del cuoio capelluto è di circa 100.000 elementi (i biondi ne hanno di più, i rossi di meno), si è calcolato che la caduta giornaliera puòarrivare a 100 capelli.
  • Non si è riusciti a dimostrare nell'uomo un'influenza stagionale sulla caduta dei capelli
  • La media giornaliera di allungamento del pelo è di 0,35 mm nel cuoio capelluto (di poco maggiore nelle donne)
    La credenza che il radersi o il tagliarsi i capelli faccia aumentare la crescita o la robustezza del capello è priva di dimostrazione scientifica.

Il ciclo del capello
l follicolo pilifero si caratterizza per un'attività di crescita intermittente, con cicli ripetitivi di sviluppo e fasi di riposo.

  • La prima fase, di crescita (anagen), è seguita da una
  • seconda fase, involutiva (catagen), e da una
  • terza, di riposo (telogen)
  • Segue un nuovo ciclo.

Nel cuoio capelluto:

  • l'anagen dura 2-5 anni
  • il catagen circa 3 settimane
  • il telogen 3 mesi

È esperienza comune l'ansia delle madri in ambulatorio in relazione alla caduta di capelli "Dottore ne cadono moltissimi, li trovo dappertutto!"

Ricordata la fisiologica caduta di 100 capelli al giorno, valutata la situazione obiettiva nonché l'habitus piscologico materno, a volte concludiamo che esiste un vero diradamento. Quale la causa?

Il TELOGEN EFFLUVIUM è la forma più frequente di caduta di capelli. È conseguente ad uno "stress" psichico o (molto più spesso) fisico.
Patogenesi: accelerato passaggio dalla fase di crescita (anagen) alla fase catagen ed infine alla fase telogen (fase di ricambio caduta).
Epidemiologia: puòmanifestarsi a qualunque età , in ambedue i sessi ma con predilezione per il sesso femminile.
Clinica: il bambino presenta un notevole incremento della caduta dei capelli con un diradamento di grado variabile. Interessa diffusamente tutto il cuoio capelluto, comprese le parti laterali e posteriori della testa
Diagnosi: anamnesi positiva per evento "stressante" e pull test
Terapia: rassicurazione. È un evento transitorio, autorisolutivo, e non porta a calvizie.
Il Telogen Effluvium non va confuso con un altro fenomeno, apparentemente simile:

La TRICOTILLOMANIA

Patogenesi: i capelli cadono per lo stiramento continuo esercitato dal bambino
Clinica: la caduta non è un diradamente diffuso ma segue pattern e forme particolari (lineare, parietale)
Terapia: in questo caso è talvolta necessario intervenire con provvedimenti che vanno dalla spiegazione, al taglio corto, ad addirittura la presa in carico NPI

ALOPECIA AREATA

Definizione: (Olsen E, Hordinsky M, McDonald-Hull S, Price V, Roberts J, Shapiro J, Stenn K. Alopecia areata investigational assessment guidelines. National alopecia areata foundation. J Am Acad Dermatol 1999;40:242-246):
Patologia dermatologica caratterizzata da chiazze alopeciche rotonde o ovalari con margini ben delimitati, che puòprogredire fino alla caduta completa del capillizio e/o dei peli e che puòcoinvolgere le unghie.

Classificazione
Secondo l'estensione:

  • Alopecia areata in chiazza singola o focale
  • Alopecia areata in chiazze multiple o multifocale
  • Alopecia areata totale
  • Alopecia areata universale
Tabella Riassuntiva Caratteristiche
  Focale Multifocale Totale Universale
C. Capelluto
Peli Corp.
Evoluzione
Int. Unghie
Ass. A. imm.


Possibile
Raro
Possibile


Possibile




Si

Prognosi: tra i fattori prognostici negativi (per la restitutio):

  • atopia,
  • malattie autoimmuni,
  • storia familiare di AA,
  • esordio precoce,
  • ofiasi,
  • nevo flammeo nucale.

Uno studio ha evidenziato come l'inizio prima dei 15 anni, presenza di alterazioni ungueali all'esordio, familiarità per vitiligine, potrebbero essere markers predittori di futura AAu e AAt. Alcuni autori (Fanti e col) ipotizzano la presenza di 2 sottotipi, a buona e cattiva risposta alle terapie, differenziabili in base alle caratteristiche istopatologiche

Trattamento: La terapia è sintomatica e non altera la prognosi finale. Pertanto devono essere valutati molto attentamente costi e benefici.
Il periodo minimo di valutazione (per eventuale cambio terapia) è di 3 mesi.
Gli agenti utilizzati sono:

  • Irritanti topici (tintura di cantaride, fenolo,benzoile perossido)
  • Corticoesteroidi intralesionali
  • Corticoesteroidi topici potenti
  • Corticoesteroidi sistemici
  • Terapia di contatto breve(antralina)
  • Minoxidil
  • Fototerapia
  • Ciclosporina sistemica
  • Inmunoterapia topica (Dibutilestere dell' acido squarico (SADBE) Difenciprone (DFCP))
  • Immunomodulatori:Biotina ,SDZ ASM 981, Acido micofenà³lico
  • Altri agenti:vitamine, minerali e amminoacidi.

Conclusioni
Dal punto di vista della possibilità di associazione con altra patologia è necessario ricordare:

  • Se chiazze isolate, generalmente nessuna associazione
  • Se chiazze multiple, possibile associazione e presenza di interessamento ungueale
  • Se A.totale o universale, frequente associazione e interessamento ungueale

Quali esami richiedere? Quando richiederli?
Una proposta riassuntiva del parere degli esperti potrebbe essere:
Dipende dal quadro all'esordio e dalla storia clinica al momento dell'osservazione, nonché forse dalla situazione "logistica"(disponibilità del laboratorio etc...).

  • se chiazza isolata appena comparsa con localizzazione nucale
  • se chiazze multiple
  • se forma acuta diffusa
  • se forma totale e/o universale
  • se storia familiare di m.autoimmuni
accertamenti obbligatori (principalmente ac anti transglutaminasi, antiendomisio, antigliadina, funzionalità tiroidea e ac.antitiroide)
  • se chiazza isolata appena comparsa
  • se chiazza isolata con capelli in ricrescita
accertamenti non obbligatori ma fortemente consigliati. Comunque obbligatori successivamente se andamento sfavorevole

CONCLUSIONI

  • Come evidenziato dalla lunghezza della relazione, le patologie dei capelli e del cuoio capelluto non sono rare
  • Tutte le patologie dermatologiche hanno un importante risvolto psicologico relazionale perché si vedono: tra queste, quelle del cuoio capelluto sono quelle che si vedono di più.
    Anche per il Pediatra Generalista, è necessario sapere quando intervenire e quando rassicurare, ricordando che in alcuni casi ci possono associazioni con patologie sistemiche anche importanti