Dalla eruzione cutanea alla diagnosi di vasculite

Fernanda Falcini

 

1º CONVEGNO PEDIATRICO (1996)

DALLA ERUZIONE CUTANEA ALLA DIAGNOSI DI VASCULITE

Fernanda Falcini
Dipartimento di Pediatria - Reumatologia Pediatrica - Università  di Firenze

La cute, con i suoi costituenti sottocute e derma, non è un semplice tessuto di rivestimento, ma, a pari dignità  con altri organi ed apparati, svolge un ruolo attivo in molti processi fisiologici e patologici dell'organismo.
Molte malattie reumatiche, sia dell'adulto che del bambino, presentano all'esordio manifestazioni cutanee e, solo col tempo, completano il loro quadro clinico.
Il Pediatra deve essere pertanto un attento osservatore ed un intelligente interprete delle modificazioni della cute perché, attraverso esse, potrà  individuare precocemente malattie che spesso richiedono mesi o anni per arrivare alla loro completa espressione.
Nel capitolo delle malattie reumatiche dell'infanzia, le vasculiti occupano un posto di primaria importanza. Sono una patologia di frequente riscontro anche se spesso di difficile diagnosi. Nella maggior parte dei casi l'eziologia è sconosciuta e, solo di alcune si conosce l' agente eziologico (Streptococco b emolitico Gruppo A, virus dell'epatite C) o l'agente scatenante (farmaci, virus o batteri).
La patogenesi delle vasculiti è immunologica, ma i meccanismi attraverso i quali si sviluppa la malattia variano nelle diverse forme.

Classificare le vasculiti è sempre stato difficile a causa della loro eterogeneità  e nessuna delle numerose classificazioni proposte nel corso degli anni, dalla prima di Zeek nel 1954 all'ultima di Lie del 1994, basate o sul calibro dei vasi colpiti (grandi, medi, piccoli) o sul quadro istologico (leucocitoclastica, granulomatosa) o sul meccanismo patogenetico (immunocomplessi, anticorpi antiendotelio etc.) sono risultate soddisfacenti.
Per le vasculiti del bambino ci atteniamo alla classificazione proposta da Fink nel 1986, basata su criteri morfologici e clinici (Tab. 1).
Mentre per alcune vasculiti i limiti sono ben definiti, per altre la sovrapposizione dei sintomi porta spesso a diagnosi dubbie.
Con il termine di "vasculite" si definisce un processo infiammatorio che colpisce arterie e vene e che puಠportare alla distruzione della parete vasale.
Le lesioni cutanee sono spesso simili nelle diverse forme, ma il tipo di lesione (eritema, porpora, papula, nodulo, gangrena) puಠindirizzare verso il tipo di vaso coinvolto (piccolo, medio, grande calibro; arterie, vene, arteriole, venule, capillari).
La lesione cutanea, da sola, non puಠtuttavia risolvere il dubbio diagnostico nella maggior parte dei casi ed andrà  pertanto valutata alla luce di sintomi associati, quali la febbre, la perdita di peso, la presenza di artralgie/artrite, di alterazioni dell'apparato cardiocircolatorio, renale, respiratorio, emopoietico e nervoso.
Ogni singola forma di vasculite si differenzia dunque dalle altre non tanto per il tipo di alterazione cutanea, spesso a comune, ma per altri fattori, in particolare per la sede della lesione (volto, tronco, arti superiori o inferiori, zone di pressione, lobo dell'orecchio etc.), per l' estensione (diffusa o localizzata), la durata (ore, giorni, mesi, anni), la tendenza a recidivare, l' evoluzione (risoluzione senza postumi, ulcerazione, gangrena).
Altro fattore determinante per la diagnosi è l'associazione di sintomi sistemici (febbre, perdita di peso, dolori addominali, alterazioni urinarie, ipertensione, alterazioni respiratorie, alterazioni cardiache, segni neurologici etc.).

Infine le alterazioni degli esami di laboratorio quali aumento della VES, PCR, IgA, IgG, piastrinosi, leucocitosi, anemia, ipocomplementemia e la presenza di autoanticorpi (ANA, ANCA) in associazione all' eruzione cutanea potranno indirizzare verso la corretta diagnosi.
Importante la valutazione degli esami strumentali (ECG, Ecocardiogramma, RX Torace, Ecografia dell'addome, arteriografia renale ed epatica) che permetterà  un approccio diagnostico pi๠corretto in alcune forme di vasculiti pi๠gravi.
In alcuni casi infine, seppur di rado, si rendono necessarie la biopsia cutanea, con studio istologico e all'immunofluorescenza, la biopsia muscolare, lo studio della parete dei vasi arteriosi e la biopsia renale, per la conferma del sospetto diagnostico.

La diagnosi di vasculite rimane tuttavia spesso difficile da raggiungere, almeno in alcune forme pi๠rare e pi๠gravi.
Si deve inoltre ricordare che, nella maggior parte dei casi, i sintomi della vasculite non sono presenti tutti contemporaneamente, che la loro comparsa avviene in periodi successivi e che il completamento del quadro clinico richiede talora anni.
Poiché per la maggior parte delle vasculiti è sconosciuto l'agente eziologico, non esiste una terapia mirata. Spesso il quadro clinico si risolve spontaneamente, senza sequele, senza alcuna terapia; in alcuni casi la semplice sospensione del fattore scatenante (farmaci), porta alla risoluzione della vasculite.
Solo in alcune forme gravi, con esteso coinvolgimento viscerale, a rischio per la vita, si impone un trattamento aggressivo e precoce, ancor prima di avere raggiunto la certezza diagnostica.
Saranno prese in considerazione in questo incontro alcune delle vasculiti di pi๠frequente riscontro nel bambino o di maggiore interesse per il Pediatra, per il rischio che puಠderivare da un loro errato riconoscimento o da una diagnosi tardiva.
In particolare si proporrà  l'iter diagnostico che dall'esame accurato e ragionato dell'eruzione cutanea puಠcondurre, attraverso varie tappe, alla diagnosi di vasculite.
Saranno presentati anche quadri clinici di pi๠rara osservazione perché, manifestandosi al loro esordio con lesioni cutanee modeste, a comune con forme pi๠benigne di vasculite, possono essere sottodiagnosticate ed evolvere verso complicanze irreversibili.
Saranno trattate forme di vasculite legate a farmaci di largo impiego in pediatria e spesso complicate da una tardiva sospensione dell'agente scatenante.
Infine saranno discusse le vasculiti associate alle malattie del connettivo, il cui precoce riconoscimento è di fondamentale importanza per un approccio precoce e specifico alla patologia di base.
Saranno inoltre date alcune indicazioni sull'indirizzo terapeutico nelle pi๠comuni forme di vasculite.

BIBLIOGRAFIA


Vasculiti dell'età  pediatrica - Classificazione


Poliarterite
macroscopica
microscopica

Malattia di Kawasaki
sindrome linfomucocutanea
Vasculite granulomatosa
granulomatosi di Wegener
sindrome di Churg-Strauss

Vasculite leucocitoclastica
sindrome di Schoenlein-Henoch
vasculite da ipersensibilità 

Poliarterite cutanea
Vasculiti associate a malattie del connettivo

lupus eritematoso sistemico
artrite cronica giovanile

malattia mista del connettivo
dermatomiosite
sclerosi sistemica

Arterite a cellule giganti
malattia di Takayasu
Miscellanea
sindrome di Beà§het
arterite associata alla febbre Mediterranea familiare
sindrome di Cogan

Fink CW. Vasculitis. Pediatr Clin North Am 1986; 33:1203